monilethrix n.m.
monilethrix
Génodermatose à transmission autosomique dominante ou plus rarement récessive à très forte pénétrance, mais à expression variable, associant une kératose folliculaire et une alopécie incomplète avec cheveux moniliformes caractéristiques, le tout donnant au cuir chevelu un aspect granité.
Le lanugo, normal à la naissance, est rapidement remplacé dans les premiers mois de la vie par des cheveux courts, secs et cassants, responsables d'une alopécie qui est plus marquée sur la nuque et dans la région occipitale. Les tiges pilaires, moniliformes, sont le siège d'une alternance de renflements fusiformes d'environ 1 mm de long, séparés par des zones de rétrécissement où siègent les fractures : elles sont cassées à 1 ou 2 cm de leur émergence. Cils, sourcils et poils du corps peuvent être atteints. L'alopécie s'aggrave habituellement au cours de l'enfance mais des améliorations spontanées sont possibles après la puberté et au cours des grossesses. L'étiologie est inconnue et le traitement repose sur l'arrêt des agressions physiques ou chimiques des tiges pilaires.
W. G. Smith, dermatologue irlandais (1879)
Étym. lat. monile : collier ; gr. thrix : poil
Syn. aplasie moniliforme, syndrome de Sabouraud (obs.)