microlithiase alvéolaire pulmonaire l.f.
pulmonary alveolar microlithiasis
Maladie caractérisée anatomiquement par la présence dans les alvéoles des deux poumons de petits calculs de 100 à 200 μm, formés d'une mucoprotéine surchargée de calcium (calcosphérites).
Affection rare, familiale dans 35% des cas, de cause inconnue.
L'image radiologique est pathognomonique, faite d'une miliaire pulmonaire diffuse, très fine, de densité minérale, prédominant dans les régions hilaires et aux bases, soulignant la bordure pleurale et les scissures.
Longtemps cliniquement latente, la maladie s'aggrave progressivement, entraînant une insuffisance ventilatoire restrictive qui aboutit à l'insuffisance respiratoire, au cœur pulmonaire chronique et à la mort.
Étym. gr. mikros : petit ; lithos : pierre