atrophie aréolaire maculaire liée à l'âge l.f.
central areolar choroidal sclerosis age related
Plage arrondie ou ovalaire d'atrophie choriorétinienne centrée sur la macula, aux bords nets, dont la surface est traversée par les vaisseaux rétiniens, et qui montre par transparence les gros vaisseaux choroïdiens sous-jacents.
Plusieurs formes : primitives et secondaires. De nombreuses affections maculaires dégénératives peuvent donner secondairement une atrophie de la choriocapillaire maculaire puis de la choroïde. L'affection est bilatérale. Pour la forme juvénile L’affection est autosomique dominante ou autosomique récessive.
E. Nettleship, dermatologue et chirurgien britannique (1884)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
Syn. atrophie aréolaire sénile
microangiopathie diabétique l.f.
diabetic microangiopathy
Lésions spécifiques des petits vaisseaux (capillaires, veinules, artérioles) observées dans le diabète.
L’atteinte capillaire caractérisée par un épaississement de la membrane basale explique par sa diffusion à tous les organes et tissus la plupart des manifestations dégénératives (atteinte des vasa vasorum, des vaisseaux nourriciers des os, des vaisseaux rétiniens, des microvaisseaux rénaux. L'atteinte artériolaire explique les aspects spécifiques de l’artériopathie des membres inférieurs (gangrène distale limitée) et de la myocardiopathie diabétique.
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie
dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie, dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
retinal degeneration with nanophthalmos, cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
Dégénérescence rétinienne progressive avec dégénérescence microkystique maculaire, hypermétropie, nanophtalmie et glaucome à angle fermé.
L'ERG est d'abord altéré en scotopique puis photopique et scotopique. La dégénérescence maculaire n'est plus microkystique chez les sujets âgés mais atrophique. L’affection est autosomique récessive (MIM 267760).
Cynthia J. MacKay, ophtalmologiste américaine (1987)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
œdème maculaire diabétique l.m.
diabetic macular oedema
Épaississement œdémateux de la rétine de la région maculaire lié à l'évolution d'une rétinopathie diabétique.
Forme clinique particulièrement fréquente de la rétinopathie diabétique liée à la rupture de la barrière hématorétinienne interne. Le diagnostic en est biomicroscopique (épaississement rétinien, exsudats) et est précisé par l'angiographie. On distingue l'œdème maculaire focal et l'œdème maculaire diffus souvent associé à la présence de logettes cystoïdes. La photocoagulation au laser en est dans certains cas le traitement.
Étym. gr. oïdêma : gonflement (de oïdein : grossir)
→ œdème maculaire cliniquement significatif
Édit. 2017
microangiopathie n.m.
microangiopathy
Modification de la paroi des petits vaisseaux, essentiellement artérioles et capillaires avec épaississement de la membrane basale pouvant atteindre tout particulièrement l'œil et le rein.
Elle représente une complication particulièrement fréquente et grave du diabète.
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie
→ purpura thrombotique thrombocytopénique, néphropathie diabétique
microangiopathie cérébrale et rétinienne l.f.
microangiopathy with encephalopathy, hearing loss and retinal arterial occlusion, retinocochleocerebral arteriopathy
Affection très rare touchant la femme jeune, de cause inconnue, caractérisée par la présence de multiples petits infarctus disséminés dans le cerveau, la périphérie de la rétine et l'oreille interne, associés à une sclérose de la média et de l'adventice des artérioles cérébrales et méningées.
Cliniquement, la maladie se manifeste par une encéphalopathie subaigüe avec troubles psychiques, altérations de la mémoire, syndrome démentiel et parfois signes focaux. S'y associent une surdité de perception bilatérale et une baisse de l'acuité visuelle. L'IRM objective des micro-infarctus situés dans la substance blanche. L'angiographie cérébrale est normale. Il n'existe aucun signe clinique ni paraclinique de vascularite systémique. Le diagnostic est évoqué sur l'angiographie rétinienne. Le traitement repose sur l'association corticoïdes-immunosupresseurs.
J. O. Susac, neuro-ophtalmologiste américain (1979)
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie
Syn. encéphalopathie rétinocochléaire, syndrome de Susac
microangiopathie rétinienne l.f.
microangiopathie thrombotique l.f.
thrombotic microangiopathy
Syndrome clinique associant une anémie hémolytique extracorpusculaire, une thrombopénie périphérique et une insuffisance rénale rapidement progressive.
Il regroupe diverses entités proches, notamment le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombotique thrombocytopénique.
E. Moschcowitz, médecin interniste américain (1925), W. S. Symmers, hématopathologiste britannique (1952)
Étym. gr. micros : petit ; angeion : vaisseau ; pathos : maladie ; thrombos : caillot
→ purpura thrombotique thrombocytopénique
Coppez et Danis (dégénérescence maculaire de) l.f.
Kuhnt-Junius’ disease.
Lésion dégénérative de la macula de la rétine, souvent bilatérale et entraînant la perte de la vision centrale.
Elle se présente sous forme de petites taches blanc-jaunâtre (drusen, v. ce terme) parfois pseudo-tumorales, avec atrophie et prolifération de l’épithélium pigmentaire de la rétine. Principale cause de cécité chez le sujet âgé, elle se manifeste par une baisse progressive de l’acuité visuelle. Certaines formes dites humides, caractérisées par le développement de vaisseaux anormaux, peuvent bénéficier d’un traitement par le laser ou même plus récemment d’injections médicamenteuses intra-oculaires.
H. Coppez, M. Danis, ophtalmologues belges (1923), P. Junius, H. Kuhnt, ophtalmologues allemands (1926)
Syn. Syndrome de Junius et Kuhnt, dégénérescence maculaire liée à l’âge
[P2]
dégénérescence kystique maculaire et angle fermé l.f.
cystic macular degeneration, and angle closure glaucoma
→ dégénérescence rétinienne avec nanophtalmie
dégénérescence maculaire juvénile l.f.
macular degeneration juvenile
Dystrophie maculaire juvénile isolée, lentement évolutive, avec dépigmentation maculaire, silence choroïdien de Bonnin et image maculaire angiographique en œil de bœuf.
L'affection débute vers sept ans avec un fond d'œil qui paraît encore normal. En quelques mois l'acuité visuelle diminue considérablement pour, en cinq ans, chuter à 1/10. L'ERG est au début normal, mais il est ensuite altéré en photopique. L'angiographie fluoresceinique est précocement altérée avec, comme premier signe, le silence choroïdien (absence d'imprégnation de la choroide). L'évolution se fait avec l'apparition de taches flavimaculées plus ou moins nombreuses, une atteinte mixte de l'ERG et une extension du scotome central.
Le locus du gène (STGD1) a été localisé par J. Kaplan par clonage positionel sur le bras court du chromosome 1 en 1p13-p21. Allikmets ont identifié dans cette région le gène ABCR (ATP binding cassette retina, MIM 601691) responsable de la maladie qui code une protéine transmembranaire spécifique à la rétine. Elle appartient à la superfamille de protéines ABC. Elle est constituée de deux domaines hydrophobes transmembranaires (régulation de la protéine) et de deux domaines cytoplasmiques hydrophiles (fonctionnalité) liant l'ATP. Cette protéine est retrouvée uniquement dans les cellules photoréceptrices (hybridation in situ). L’affection est autosomique récessive (MIM 248200).
M.-P. Bonnin, ophtalmologiste française (1971) ; Josseline Kaplan, médecin généticienne française (1993) ; R. Allikmets, chercheur américain (1997) ; K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. STG1, Stargardt (maladie de), dystrophie maculaire avec taches, Stargardt flavimaculée (maladie de)
dégénérescence maculaire juvénile dominante l.f.
juvenile dominant macular degeneration
Dégénérescence maculaire juvénile similaire à la maladie de Stargardt mais dominante.
Il existe quelques publications de maladie de Stargardt dominantes flavimaculée ; ces formes sont rarissimes, plus bénignes, plus tardives, et plus lentes que les formes récessives. Les critères de différenciation sont uniquement géniques. La plupart du temps il s'agit de pseudodominance et les formes non flavimaculées, publiées antérieurement aux explorations fonctionnelles modernes, sont souvent des dystrophies des cônes. L’affection est autosomique dominante (MIM 248200).
W. G. Pearce, ophtalmologiste canadien (1975) ; K. Stargardt, ophtalmologiste allemand (1909)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. Stargardt dominante (maladie de)
dégénérescence maculaire sénile l.f.
senile macular degeneration
→ dégénérescence maculaire liée à l'âge
dégénérescence maculaire vitelliforme l.f.
macular degeneration polymorphic vitelline
→ dystrophie maculaire vitelliforme
dégénérescence spinocérébelleuse avec dystrophie cornéenne maculaire, cataracte congénitale et myopie l.f.
spinocerebellar degeneration with macular corneal dystrophy, congenital cataract, and myopia
Ataxie spastique avec cataracte congénitale, opacités cornéennes maculaires et myopie non axiale.
Agénésie du cervelet, hypertonie, troubles de la marche et EMG anormal. La dystrophie cornéenne est constituée de dépôts mucoïdes dans le stroma. L’affection est autosomique récessive (MIM 271320).
A. M. Mousa, médecin koweïtien (1986)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
Syn. ataxie spastique des Bédouins (syndrome de l')
Haab (dégénérescence maculaire de) l.f.
Haab’s macular degeneration
Dégénérescence maculaire, souvent bilatérale, observée chez les personnes âgées, responsable de la perte de la vision centrale.
O. Haab, ophtalmologue suisse (1885)
→ DMLA
[P2]
Édit. 2015
AGE sigle angl. pour Advanced Glycation End products
Produits avancés de glycation par fixation de glucides sur des protéines ou des lipoprotéines, indépendante d'une action enzymatique.
Cette réaction, dite réaction de Maillard, est suivie d'un réarrangement moléculaire qui peut aboutir à la formation d'une structure complexe de couleur brunâtre.
Certains AGE peuvent être mesurés dans les extraits tissulaires par quelques laboratoires spécialisés.
[C1]
Édit. 2017
âge anatomique l.m.
anatomical age
[I1,O1]
Édit. 2017
âge biologique l.m.
biological age
Etat anatomique et fonctionnel des organes d’une personne ainsi que la quantité de réserves physiologiques lui permettant de répondre à un stress quelconque (sollicitations environnementale, maladie, accident, stress psychologique (perte d’un proche).
Certains ont proposé d’estimer un âge biologique, mais pour l’instant aucune des méthodes préconiséées n’a de base scientifique.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge chronologique l.m.
age
Période écoulée depuis la naissance d’un être vivant généralement exprimé en nombre d’années, de mois et pour un nouveau-né en jour.
L’âge chronologique ne reflète qu’en partie le vieillissement individuel.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge (deuxième) l.m.
second age
Selon le code de la santé publique, âge des enfants de 3 à 6 ans révolus.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge fonctionnel l.m.
functional age
Il est basé sur les capacités de l’individu à effectuer sans aide les actes de base ou plus complexes de la vie quotidienne.
[E1,E3]
Édit. 2017
âge fœtal l.m.
foetal age
Age du fœtus calculé à partir du jour de la fécondation.
Il peut être défini à partir de la biométrie échographique et quelquefois à partir de la date de l’ovulation indiquée par la courbe ménothermique.
Syn. âge gestationnel
[O3,O6]
Édit. 2017
âge gestationnel l.m.
gestational age
[O3,O6]
Édit. 2017
âge médian l.m.
median age
Age atteint par 50% des personnes d’un échantillon.
[E1,E3]
Édit. 2017