maladie des membranes hyalines l.f.
hyaline membrane disease
Détresse respiratoire du nouveau-né survenant à la naissance ou tout de suite après et due à une absence de surfactant efficace dans les alvéoles pulmonaires.
Liée à l’immaturité alvéolaire pulmonaire, elle frappe le prématuré ou l'enfant né dans un contexte de difficultés périnatales et se manifeste par une cyanose à l'air ambiant avec tachypnée, battement des ailes du nez et dyspnée épuisante. L'inspiration se fait dans l'effort avec abaissement du menton, creusement intercostal et formation d'un entonnoir médiosternal qui contraste avec le gonflement épigastrique. L'expiration est freinée et on perçoit un gémissement. La radiographie montre des poumons rétractés, les coupoles sont hautes, les bords du cœur sont flous, l'arbre bronchique se détache en clair sur le fin granité des champs pulmonaires. Dans les formes graves l'hypoxie s'accompagne d'hypercapnie et d'acidose, il n’y a pas de surfactant dans les liquides gastrique et trachéal. Ces formes sont mortelles par asphyxie. Si l'enfant survit, l'évolution est cyclique avec atténuation brusque de l'hypoxie quand du surfactant efficace apparaît dans les alvéoles.
Deux notions essentielles guident le traitement : une ventilation mécanique enrichie en oxygène avec pression positive à l'expiration, des instillations de surfactant exogène dans la trachée peu après la naissance, lorsque des signes font craindre la maladie ou si le risque est très important (grand prématuré).
La prophylaxie repose sur la prévention de la prématurité et celle de gros déséquilibres physiologiques à la naissance. L'administration à la mère de corticoïdes dans les 36 h précédant l'accouchement accroît les chances que l'enfant naisse avec un surfactant efficace.
En dépit de la prévention et du traitement, des séquelles sont possibles surtout chez le grand prématuré : une bronchodysplasie pulmonaire peut se développer.
Étym. gr. hyalos : transparent