maladie des chaînes alpha l.f.
alpha heavy chain disease
Gammopathie monoclonale rare, décrite chez les sujets jeunes, qui touche avec prédilection les populations d'origine méditerranéenne et en particulier les jeunes Israélites Séphardim.
Il existe une infiltration de l'intestin grêle par une prolifération monoclonale lympho-plasmocytaire, associée à une malabsorption intestinale grave. Cette gammopathie est composée de chaînes lourdes monoclonales α et dépourvue de chaînes légères. Cliniquement, chez un sujet jeune, elle provoque une atteinte sévère de l'état général avec diarrhée, présence dans le sang, les urines et le liquide intestinal de protéines pathologiques, faites de fragments de chaînes lourdes α tronquées et dépourvues de chaînes légères. Des atteintes des voies respiratoires sont rarement rencontrées.
M. Seligmann, hématologiste français (1968)
Syn. Seligmann (maladie de)