polyglobulie vraie l.f.
polycythemia vera
Syndrome myéloprolifératif primitif pouvant se compliquer d'accidents vasculaires cérébraux.
Les hémorragies cérébrales s'observent dans les formes sévères. Les ischémies cérébrales sont d'apparition souvent progressive et de localisation sous-corticale. Le risque thrombotique est corrélé à l'élévation des taux d'hématocrite et aux anomalies plaquettaires fréquemment adjointes.
Le traitement associe saignées et myélosuppression ; les antiplaquettaires sont contre-indiqués du fait du risque d'hémorragies.
Parmi les polyglobulies secondaires, celles compliquant les affections rénales auraient un risque thrombotique élevé.
Syn. maladie de Vaquez, polycythémie
critères diagnostiques de la maladie de Vaquez l.f.
[F1]