Thévenard (maladie de) l.f.
Thévenard's disease
Acropathie ulcéromutilante familiale, autosomique dominante, comportant des variations phénotypiques importantes d'une famille à l'autre, reflet probable d'une hétérogénéité génétique.
Elle se traduit par un mal perforant plantaire, des ostéopathies, une aréflexie et une dissociation syringomyélique de la sensibilité distribuée en chaussette. L'aggravation des troubles trophiques est progressive.
Considérée d'abord comme une syringomyélie lombosacrée et actuellement comme une axonopathie distale par dégénérescence rétrograde des fibres sensitives de petit calibre Au terme de maladie de Thévenard, on préfère actuellement celui de neuropathie sensitive héréditaire, selon selon la classification de Dyck.
A.Thévenard médecin français (1942), P.J. Dyck, neurologue américain (1975)
Thévenard (acropathie ulcéromutilante familiale de) l.f.
heredit.ary sensory neuropathy, Thévenard’s syndrome, familial acroosteolysis, ulceromutilating acropathy
Maladie familiale à transmission autosomique récessive, caractérisée par l'apparition vers l'âge de 15 à 30 ans de troubles sensitifs majeurs des membres inférieurs, se compliquant de séquelles neurotrophiques tels que maux perforants plantaires, ostéolyse du pied.
Une surdité est souvent associée. Elle est due à une dégénérescence des ganglions spinaux.
A. Thévenard, neurologue français (1942 et 1953)
Étym. gr. akros : extrémité ; pathos : affection
→ acropathie ulcéromutilante de Bureau-Barrière
[H1,N1,Q2]
Édit. 2018
Thévenard (acropathie ulcéromutilante de) l.f.
A. Thévenard, neurologue français(1942)
Thévenard (syndrome de) l.m.
degenerative radicular neuropathy