Marchiafava-Bignami (maladie de) l.f.
Forme très rare d'encéphalopathie alcoolique, due à une démyélinisation voire une nécrose du corps calleux, associée à une sclérose laminaire du cortpar exemple
Un affaiblissement intellectuel avec symptomatologie de type frontal s'accompagne de tremblements, d'une dysathrie évoquant celle de la paralysie générale et de signes de déconnexion calleuse. L'IRM met le mieux en évidence les signes de démyélinisation avec atteinte bilatérale des lobes frontaux. L'aggravation progressive se fait en quatre à six années.
On relève également des formes aigües par atteinte aigüe bilatérale des hémisphères cérébraux avec un début par coma, souvent des crises épileptiques et une évolution fatale en quelques semaines ou mois, avec troubles psychotiques et atteintes neurologiques massives.
E. Marchiafava et A. Bignami, médecins italiens (1903)
Syn. pseudo-P. G. alcoolique, Marchiafava-Bignami (encéphalopathie de)
→ pseudo-P. G. alcoolique, encéphalopathie alcoolique
Marchiafava-Bignami (syndrome de) l.m.