plaquettes sanguines l.f.
blood platelet
Cellule sanguine intervenant dans l'hémostase, issue du cytoplasme du mégacaryocyte et déversée dans les sinus médullaires avant de rejoindre le sang où sa durée de vie est de sept à dix jours.
La plaquette (sans noyau) comprend 1) une membrane riche en glycoprotéines importantes dans l'agrégation plaquettaire et des phospholipides qui se déplacent de l'intérieur vers l'extérieur au cours de l'activation plaquettaire. 2) un cytoplasme riche surtout en granules ou organelles alpha et d'autres denses aux électrons. Leur taille est de 2 à 3 mm, soit trois fois moins qu'un érythrocyte.
G. Bizzozero, médecin histologiste italien (1881)
Syn. thrombocyte.
huile de maïs l.f.
corn oil, maize oil
Huile extraite des graines de maïs (Zea maïs), riche en acide linoléique (55 p.100) et en acide oléique (30 p.100), utilisée en alimentation et dans les régimes hypocholestérolémiants.
hyperéosinophilies sanguines primaires l.f.p.
1. Hyperéosinophilies clonales :
- leucémie chronique à éosinophiles,
- leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRA,
- leucémie chronique à éosinophiles associée à PDGFRB,
- syndrome myéloprolifératif avec 8p11,
- syndrome PCM1-JAK2,
- leucémie myéloïde chronique avec chromosome de Philadelphie ou BCR-ABL1,
- leucémie myéloblastique M4 à éosinophiles,
- mastocytose systémique.
2. Hyperéosinophilie idiopathique :
Syndrome hyperéosinophilique ou hyperéosinophilie idiopathique, à l’exclusion d’une cause secondaire ou d’une pathologie clonale. Un terme nouveau est proposé pour cette dernière terminologie : hyperéosinophilie de signification indéterminée.
G. Lavier, médecin français, membre de l’Académie de médecine 1944-1945 ; J. Gotlib, hématologiste américain (2012) ; P. Valent, hématologiste autrichien (2012) ; S. Chappuis, médecin interniste suisse (2013) ; L. Michaux, hématologiste belge (2015) ; D. A. Arber, anatomopathologiste américain (2016)
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), hyperéosinophile sanguine idiopathique, leucémie chronique à éosinophiles
hyperéosinophilies sanguines secondaires l.f.p.
1. Allergies respiratoires, alimentaires et dermatite atopique.
Ces causes représentent jusqu’à 80% des cas d’éosinophilie sanguine dans les pays industrialisés. Il s’agit principalement d’asthme, de rhino-conjonctivite et d’eczéma atopique. En cas d’éosinophilie plus importante dans le cadre d’un asthme, il faut penser à une aspergillose broncho-pulmonaire allergique et à un syndrome de Churg-Strauss. A noter que le passage pulmonaire de larves parasitaires, chez des patients en provenance de pays tropicaux, risque de mimer un asthme.
2. Infection parasitaires.
L’éosinophilie dépend du type de parasite, de sa localisation et de la phase d’infection. C’est essentiellement au contact avec le système immunitaire, et donc lors de la migration dans les tissus, que les parasites induisent une éosinophilie. Parmi les parasitoses cosmopolites : on retient la distomatose, l’anguillulose, l’ankylostomose, l’ascaridiose, l’oxyurose, la taeniase la trichinellose et, pour les pays tropicaux et sub-tropicaux, la biharziose, la distomatose, la filariose, la strongyloïdose. L’éosinophilie accompagne fréquemment les helminthoses transitoirement (ascaridiose, ankylostomose) ou constamment (strongyloïdose, trichinose, fasciolose). En l’absence de nouvelle contamination, l’évolution se fait selon la courbe de Lavier avec une phase d’élévation rapide, un tracé en plateau puis une diminution progressive.
3. Médicaments et toxiques.
Cause fréquente d’éosinophilie, soit par des mécanismes d’hypersensibilité ou par effet pharmacologique. Citons les médicaments les plus utilisés : aminopénicillines, céphalosporines, allopurinol, hydantoïne, nitrofurantoïne, AINS, méthotrexate, produits de contraste, intoxication à l’huile de colza frelatée.
4. Néoplasies.
Une éosinophilie sanguine accompagne la maladie de Hodgkin dans 15% des cas et elle est due à une sécrétion d’IL-5 par les cellules de Reed-Sternberg. Diverses tumeurs solides (cancers épidermoïdes et adénocarcinomes, entre autres) peuvent parfois s’accompagner d’une éosinophilie, avec une incidence estimée à 0,5-7%. La mastocytose systémique est associée, dans 25% des cas, à une éosinophilie. Citons aussi l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie et le syndrome d’Ommen.
5. Maladies systémiques.
Le syndrome de Churg-Strauss est caractérisé par une éosinophilie importante. D’autres maladies inflammatoires systémiques s’accompagnent occasionnellement d’une éosinophilie sanguine, généralement légère : la sarcoïdose, la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjögren, la sclérodermie, les autres vasculites systémiques (panartérite noueuse, maladie de Wegener…), le lupus érythémateux et les myopathies inflammatoires. Les maladies inflammatoires de l’intestin sont accompagnées éventuellement d’une éosinophilie sanguine.
6. Autres causes
La maladie des emboles de cholestérol peut s’accompagner d’une éosinophilie. La radiothérapie induit parfois une éosinophilie, tout comme la réaction du greffon contre l’hôte chez les sujets transplantés de cellules souches hématopoïétiques allogéniques. Il existe une variante lymphocytique du syndrome hyperéosinophile, secondaire à la sécrétion de substances éosinophilopoïétiques par les lymphocytes T.
→ hyperéosinophilie sanguine, hyperéosinophilie sanguine (causes des), Churg-Strauss (maladie de), Omenn (syndrome d')
facteur d'activation des plaquettes l.m.
1-hexadécyl-2-acétyl-glycérol-3-phosphoryl-choline
Facteur produit par les cellules activées : polynucléaires, basophiles et éosinophiles ; les monocytes, les macrophages, les plaquettes et les endothéliums vasculaires.
Il entraîne l’agrégation et la dégranulation des plaquettes, le chimiotactisme, l’augmentation de l’adhésivité, la libération des enzymes lysosomiques et la production d’anions peroxydes par les neutrophiles, les monocytes et les macrophages. Il provoque une vasodilatation cutanée et, à forte dose, une vasoconstriction, des effets sur les systèmes pulmonaire et cardiovasculaire : arythmie, hypotension systémique, pression artérielle pulmonaire et ventriculaire droite élevées : œdème, diminution de la compliance.
P. M. Henson, médecin américain (1971) ; D. J. Hanahan, biologiste américain (1986)
[F1]
Édit. 2017
facteur de croissance dérivé des plaquettes l.m.
platelet derived growth factor
Facteur de croissance synthétisé par les mégacaryocytes, les cellules endothéliales et par les cellules cancéreuses, stocké dans les granules alpha des plaquettes, cette glycoprotéine circule dans le sang et stimule certaines voies métaboliques dans les fibroblastes et les cellules musculaires lisses.
Il participe à la biosynthèse du collagène, du cholestérol, des phospholipides, des prostaglandines. Son activation permet l'effet mitogène d'autres facteurs de croissance. Il comporte plusieurs formes : PDGF-I, de masse moléculaire 35 kDa (constitué de deux chaînes appelées PDGF-1 et PDGF-2), PDGF-II, de masse moléculaire 32 kDa. Pour agir, il se fixe sur un récepteur glycoprotéique membranaire, dont le domaine intracellulaire peut s'autophosphoryler par une activité tyrosine-protéine-kinase et phosphoryler d'autres protéines.
.
Sigle PDGF
[C1,C3,F1,F2]
Édit. 2018
plaquettes (activation des) l.f.
platelet activation
Phénomène explosif qui intervient dans deux situations pathologiques au moins : d'une part celle de la coagulation et d'autre part celle des réactions allergiques.
Un facteur important de l'activation des plaquettes est le PAF.
→ PAF
plaquettes grises (syndrome des) l.m.
grey platelet syndrome
Maladie hémorragique, congénitale, rare, associant macro-thrombo-cytopénie, myélofibrose, splénomégalie; les plaquettes ont un aspect gris caractéristique au frottis sanguin par coloration de May Grünwald Giemsa.
Les signes caractéristiques incluent une thrombopénie, une tendance aux ecchymoses (pétéchies), des saignements prolongés et des épistaxis.
Les granules alpha sont les vésicules les plus nombreuses des plaquettes et stockent les protéines qui contribuent à l'adhésion et à la cicatrisation de celles-ci quand elles sont sécrétées durant l'activation plaquettaire.
Le diagnostic repose sur la clinique et l'absence ou la réduction significative des granules alpha en microscopie électronique.
L’affection est due à des mutations sur le gène NBEAL2. La transmission est autosomique récessive. Le pronostic est généralement bon pour les jeunes patients avec une thrombopénie modérée. Les patients avec un nombre de plaquettes inférieur à 30 GIGA/L sont à risque de saignements mettant en jeu le pronostic vital.
Il n'existe pas de traitement spécifique, seulement des mesures de prévention du risque hémorragique (par ex. transfusion de plaquettes avant une intervention chirurgicale)
W. A. Gahl, généticien américain, Meral Gunay-Aygun, pédiatre américaine (2011)
Réf. Orphanet, W. A. Gahl, généticien américain, Meral Gunay-Aygun, pédiatre américaine (2011)
→ NBEAL2