lymphome médiastinal à grandes cellules B l.m.
Variété de lymphome diffus à grandes cellules B qui apparaît dans le thymus.
Ce lymphome survient chez l’adulte âgé de 30 à 40 ans ; il affecte un peu plus la femme que l’homme, est d’évolution rapide, entraîne des manifestations broncho-pulmonaires et peut provoquer un syndrome de compression de la veine cave supérieure.
Le traitement fait appel à la chimiothérapie associée aux anticorps monoclonaux. Les récidives sont fréquentes et atteignent des organes systémiques.
lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 l.m.
large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement
Variété de lymphome malin B de l’enfant ou du jeune adolescent identifié par une fusion IG/IRF4.
Cette nouvelle aberration chromosomique est mise en évidence dans le sous-type de lymphome diffus de la cellule B du centre germinatif (BCG) et le lymphome folliculaire grade 3, marqué par une forte expression de IRF4/MUM1 et BCL6. L’expression génique de ce lymphome diffère des autres types de lymphome diffus à grandes cellules B et est associé au jeune âge ; son pronostic est nettement plus favorable.
I. Salaverria, médecin généticien allemand (2011)
lymphome diffus à grandes cellules B (LDGCB) l.m.
Diffuse large B-Cell Lymphoma
Variété la plus courante de lymphome non hodgkinien ; il représente un tiers des lymphomes.
Le LDGCB peut se manifester chez les personnes de tout âge, mais il est plus fréquent chez l'adulte de plus de 60 ans. Il affecte un peu plus souvent l'homme.Chez de nombreuses personnes atteintes de ce lymphome, les nœuds lymphatiques enflent rapidement et des symptômes comme la fièvre, les sueurs nocturnes ou la perte de poids (symptômes B) se manifestent.
Il existe deux sous-types moléculaires distincts de lymphome diffus à grandes cellules B : celui de la cellule B du centre germinatif (BCG) et celui de la cellule B activée (CBA). De plus on reconnaît des lymphomes à cellules B à double « marquage » (double-hit cell-B lymphoma) – 5 à 10% - définis par une cassure chromosomique affectant le locus MYC/8q24 en combinaison avec un autre point de cassure, principalement t(14;18)(q32;21) touchant BCL2. Ces caractéristiques moléculaires et génétiques de ces lymphomes diffus interviennent de façon prépondérante dans le pronostic et le choix thérapeutique.
La plupart des LDGCB prennent naissance dans les ganglions lymphatiques, mais ils peuvent aussi apparaître à beaucoup d'endroits différents dans le corps. Chez environ 30 à 40 % des personnes atteintes d'un LDGCB, la maladie est localisée et de stade I ou II au moment du diagnostic. Chez les autres, la maladie s'est répandue au diagnostic. Dans ces cas-là, la maladie s'est propagée vers différentes parties du corps, comme la rate, le foie ou la moelle osseuse.
Le LDGCB peut aussi apparaître seulement dans des organes ou des tissus qui se trouvent à l'extérieur des ganglions lymphatiques (maladie extra-ganglionnaire primitive). Les emplacements les plus courants comportent ceux qui suivent : os, cerveau ou système nerveux central, seins, tube digestif, testicules, peau.
Les sous-types de LDGCB diffèrent dans leur comportement et leur emplacement dans le corps. Les sous-types de LDGCB sont entre autres ceux-ci :
1. lymphome médiastinal à grandes cellules B – il apparaît dans le thymus ou les ganglions lymphatiques situés au centre du thorax
2. lymphome intravasculaire à grandes cellules B – c'est un sous-type très rare de LDGCB qui affecte les petits vaisseaux sanguins (lymphome angiotrope)
3. lymphome primitif des séreuses
4. lymphome primitif du système nerveux central (SNC) – la plupart des lymphomes primitifs du SNC sont des lymphomes B, souvent des LDGCB (lymphome primitif cérébral)
Le traitement fait appel à la polychimiothérapie, CHOP, associée aux anticorps monoclonaux, Rituximab. La greffe de cellules souches hématopoïétiques peut être une option pour des personnes atteintes d'un LDGCB de mauvais pronostic. Ces thérapeutiques ont permis d’obtenir des résultats prometteurs.
La thérapeutique CAR T-cell, un traitement cellulaire par gène modifié, représente la voie nouvelle pour la prise en charge des formes réfractaires ou en rechute.
G. S. Nowakowski, hématologue américain (2015) ; Laurie H. Sehn, oncologue canadien et G. Salles, oncologue américain (2021)
→ lymphome médiastinal à grandes cellules B, lymphome angiotrope, lymphome primitif des séreuses, lymphome primitif cérébral
[F1, G5]
Édit. 2021
lymphome hodgkinien médiastinal l.m.
mediastinal Hodgkin disease
Cancer ganglionnaire décrit par Hodgkin en 1832, dont le diagnostic repose sur la présence de cellules de Sternberg, qui sont des cellules tumorales.
On en distingue 4 types :
- type 1 à prédominance lymphocytaire, observé dans 10% des cas surtout chez l'enfant et l'adolescent,
- type 2 avec une sclérose nodulaire, observé dans 65% des cas surtout chez l'adolescent et l'adulte jeune sous forme d'atteinte médiastinale,
- type 3 avec une cellularité mixte, observé dans 20% des cas chez l'adulte, de début périphérique (cou, aisselle, aine),
- type 4 avec déplétion lymphocytaire, observé dans 5% des cas chez l'adulte, à début volontiers inguinal.
La maladie naît au niveau du médiastin dans 65% des cas. Le 2ème point de départ est cervical haut dans 25% des cas. L'extension se fait par voie lymphatique mais il existe parallèlement une dissémination par voie sanguine source des localisations viscérales. L'atteinte splénique est présente histologiquement dans 50% des cas.
Le diagnostic repose sur la biopsie ganglionnaire qui est indispensable aux pathologistes pour rechercher la cellule de Sternberg au sein d'un granulome inflammatoire plus ou moins important.
Au terme du bilan d'extension, on classe la maladie en stades cliniques :
- stade 1, atteinte d'un seul territoire ganglionnaire d'un seul côté du diaphragme (15% des cas)
- stade 2, atteinte de deux territoires ganglionnaires ou plus, d'un seul côté du diaphragme (60% des cas),
- stade 3, plusieurs territoires ganglionnaires de part et d'autre du diaphragme (20% des cas),
- stade 4 atteinte d'un ou plusieurs viscères non contigüe à une atteinte ganglionnaire (15% des cas).
Le traitement classique repose sur le MOPP (chlorméthine, vincristine, procarbazine, prednisolone) ou l'ABVD (adriamycine, bléomycine, vinblastine, décarbazine avec ou sans méthylprédnisolone).
Anc. dénom. maladie de Paltauf-Sternberg, lymphogranulomatose maligne
T. Hodgkin, médecin britannique (1798-1866), R. Paltauf, pathologiste autrichien (1897)
Syn. maladie de Hodgkin
cancer bronchique à grandes cellules l.m.
giant cells indifferencied bronchial carcinoma
Carcinome non à petites cellules sans signes de différenciation épidermoïde ou glandulaire ou de sécrétions intracellulaires en microscopie optique.
Représentant 10 à 20% des cancers broncho-pulmonaires, il comporte plusieurs sous-types : carcinome neuro-endocrine à grandes cellules (exprimant en immuno-histochimie au moins un marqueur neuro-endocrine et dont le pronostic se rapproche des carcinomes à petites cellules) , carcinome basaloïde ou encore carcinome à grandes cellules claires.
On les subdivise dans la classification de l'OMS en carcinome à cellules claires par dégénérescence du cytoplasme, sans valeur pronostique particulière et carcinome à cellules géantes avec 20 à 30% de cellules ayant 4 à 6 fois la taille des autres cellules tumorales, de mauvais pronostic. De telles cellules peuvent se voir dans des territoires mal différenciés d'adénocarcinomes, moins souvent dans des territoires de carcinomes épidermoïdes. Le traitement est celui des cancers bronchiques non à petites cellules.
Syn. carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules.
→ cancer bronchique, carcinome basaloide, carcinome épidermoïde
[F2,K1]
carcinome broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules l.m.
giant cells indifferencied bronchial carcinoma
Syn. cancer broncho-pulmoniare à grandes cellules
→ cancer bronchique à grandes cellules, cancer bronchique
[F2,K1]
couche des grandes cellules pyramidales l.f.
[A1,H5]
Sertoli (tumeur calcifiée à grandes cellules de) l.f.
large cell calcifying Sertoli’s tumour
Variété très rare de tumeur des cordons sexuels du testicule.
Habituellement bénignes et survenant chez l'adolescent, ces tumeurs peuvent être uni- ou bilatérales et alors multifocales, et associées à des complexes dysplasiques ou à des endocrinopathies (complexe de Carney, syndrome de Peutz-Jeghers). Le traitement en est l'orchidectomie élargie.
E. sertoli, anatomiste et physiologiste italien ( 1842-1910)
tumeur calcifiée à grandes cellules de Sertoli l.f.
large cell calcifying Sertoli’s tumour
→ Sertoli (tumeur calcifiée à grandes cellules de)
carcinome broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules
l.m.
giant cells indifferencied bronchial carcinoma
Syn. cancer broncho-pulmoniare à grandes cellules
→ cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules, cancer bronchique
[F2, K1]
Édit. 2020
cancer broncho-pulmonaire à grandes cellules l.m.
Carcinome non à petites cellules sans signes de différenciation épidermoïde ou glandulaire ou de sécrétions intracellulaires en microscopie optique.
Représentant 10 à 20% des cancers broncho-pulmonaires non à petites cellules (CBNPC), il comporte plusieurs sous-types : cancer neuro-endocrine à grandes cellules dits ou non composites (exprimant en immuno-histochimie au moins un marqueur neuro-endocrine et dont le pronostic se rapproche de celui des carcinomes à petites cellules) , carcinome basaloïde ou encore cancer à grandes cellules claires. On les subdivise dans la classification de l'OMS en carcinome à cellules claires par dégénérescence du cytoplasme, sans valeur pronostique particulière et carcinome à cellules géantes avec 20 à 30% de cellules ayant 4 à 6 fois la taille des autres cellules tumorales, de mauvais pronostic. Les cellules de ce type de cancer peuvent se voir dans des territoires mal différenciés d'adénocarcinomes, moins souvent dans des territoires de carcinomes épidermoïdes. Le traitement est celui des CBNPC.
Syn. cancer broncho-pulmonaire indifférencié à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules, carcinome broncho-pulmonaire à grandes cellules.
→ cancer broncho-pulmonaire primitif
[A2, A3, B2, F2, K1, K3 ]
Édit. 2020
lymphome à cellules du manteau l.m.
mantle cell lymphoma
Variété de lymphome malin non hodgkinien affectant les lymphocytes B de la région du nœud (ganglion) lymphatique dénommée zone du manteau.
Le lymphome à cellules du manteau affecte principalement les adultes autour de 65 ans avec une nette prédominance masculine (rapport M/F = 4/1). Au moment du diagnostic, la majorité des patients sont atteints d’une forme disséminée de la maladie.
Ce lymphome est caractérisé par une translocation chromosomique t(11;14)(q13;q32) qui juxtapose le gène codant pour la cycline D1 (CCND1) au gène codant pour la chaîne lourde des immunoglobulines (IgH), entraînant une expression anormalement élevée de la cycline D1, qui intervient dans le contrôle du cycle cellulaire. Le diagnostic est posé à partir d'une biopsie ganglionnaire révélant la présence de cellules tumorales porteuses de la translocation t(11 ;14).
On reconnaît deux sous-variétés, cliniquement et immunologiquement différentes, de lymphome du manteau : l’une sans mutation de la chaîne lourde des immunoglobulines et SOX11+ de pronostic réservé et l’autre avec la mutation de IGHV et SOX11-; cette dernière variété, indolente, se particularise par une atteinte médullaire, sanguine et splénique sans localisation ganglionnaire ; elle peut évoluer vers une forme plus agressive.
Ana Mozos, hématopathologiste espagnole (2009) ; Birgitta Sander, anatomo-pathologiste suédoise (2016)
→ lymphome malin non hodgkinien, SOX11
lymphome intravasculaire à grande cellules B l.m.
intravascular large B-cell lymphoma (IVLBCL)
lymphome nasal à cellules T l.m.
nasal natural killer (NK) T-cell lymphoma
Lymphome non hodgkinien associé au virus Epstein-Barr, situé dans la majorité des cas dans le tractus aérodigestif supérieur et principalement dans la cavité nasale mais peut disséminer dans d’autres organes.
Ce lymphome est particulièrement fréquent en Asie. Les formes localisées répondent favorablement à la chimio-radiothérapie ; les formes disséminées sont habituellement de pronostic défavorable.
→ lymphome angiocentrique T, Epstein-Barr (virus d')
[F1,K1,P1]
Édit. 2018
carcinome thymique l.m.
thymus carcinoma
Syn. cancer du thymus
[F2]
facteur thymique sérique l.m.
thymic humoral factor
Nonapeptide sécrété par des cellules épithéliales du thymus présent dans le sang circulant, capable de restaurer la fonction des lymphocytes T chez les animaux thymectomisés.
Sigle angl. FTS
[F1,F3]
Édit. 2018
hormone thymique l.f.
thymic hormone
Produit sécrété par la glande thymique qui assure le contrôle de la maturation et de la différenciation des lymphocytes T.
En réalité le thymus semble produire deux hormones :la thymopoïétine active sur les cellules nourricières des prothymocytes,et la thymuline stimulant l’immunocompétence des lymphocytes T.
[O4]
Édit. 2015
kyste thymique l.m.
thymic cyst
Dystrophie thymique rare, liquidienne, développée à partir du thymus.
Il est communément asymptomatique, sauf kyste très volumineux révélé par une gêne respiratoire. C'est donc le plus souvent une découverte radiologique. La tomodensitométrie permet de découvrir une image à contenu liquide entre 0 et 18 unités Hounsfield, dans le médiastin antérieur.
La présence de tissu thymique dans la paroi du kyste permet d'affirmer son origine.
phlébographie thymique l.f.
thymic venography
Étude radiographique des veines thymiques après opacification par un produit de contraste iodé hydrosoluble.
L'examen était fait par montée d'un cathéter dans la veine brachiocéphalique gauche, puis dans la veine thymique. Technique obsolète.
thymique adj.
thymic
Qui se rapporte au thymus.
Par exemple les hormones thymiques sont des polypeptides sécrétés par le thymus agissant sur la maturation des lymphocytes T.
tumeur carcinoïde thymique l.m.
thymus carcinoid tumor, carcinoid thymic tumor
Tumeur neuro-endocrine du thymus, d'un degré de malignité très variable.
Elle est rare. Elle s'associe parfois à des manifestations neuroendocrines. Son traitement est l'exérèse chirurgicale toujours complétée de radiothérapie si l'exérèse n'a pu être complète.
[F2]
tumeur thymique l.f.
thymic tumor
Tumeur développée à partir des structures thymiques regroupant les thymomes lymphoépithéliaux, les carcinomes thymiques, les carcinoïdes thymiques, les thymolipomes, les kystes thymiques.
Étym. lat. tumor : gonflement
→ thymomes lymphoépithéliaux, cancer du thymus les carcinoïde thymique, thymolipome, kyste thymique
facteur thymique sérique l.m.
thymic humoral factor
Nonapeptide sécrété par des cellules épithéliales du thymus présent dans le sang circulant, capable de restaurer la fonction des lymphocytes T chez les animaux thymectomisés.
Sigle angl. FTS
[F1,F3]
Édit. 2018
commissure antérieure des grandes lèvres de la vulve l.f.
commissura labiorum majorum pudendi anterior (TA)
anterior commissure of labium majus
Zone d’union de l’extrémité antérieure des grandes lèvres qui s’unissent en se confondant avec le mont du pubis, en avant et au-dessus du capuchon du clitoris.
[A1]
Édit. 2015
commissure postérieure des grandes lèvres de la vulve l.f.
commissura labiorum majorum pudendi posterior (TA)
posterior commissure of labium majus
Union sur la ligne médiane de l’extrémité postérieure des grandes lèvres, en arrière du frein des lèvres de la vulve, à distance de l’orifice anal plus postérieur.
[A2]
Édit. 2015