lymphangiome diffus éléphantiasique l.m.
diffuse elephantiasic lymphangioma
Malformation atteignant un membre, une partie de la face ou les organes génitaux, caractérisée par l'apparition d'un œdème important, qui s'aggrave avec l'âge et s'accompagne d'un épaississement de la peau, de verrucosités et/ou d'ulcérations.
Elle résulte d'anomalies lymphatiques congénitales profondes ou est secondaire à des troubles mécaniques ou inflammatoires de la circulation lymphatique. Une forme familiale a été décrite sous le nom de maladie de Milroy (1892), de dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige (1898) et de lymphœdème congénital de Milroy-Meige. Des cas exceptionnels ont été décrits de survenue d'un lymphangio-sarcome.
→ lymphœdème congénital de Milroy Meige, Milroy (maladie de), dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige