hyalinose cutanéo-muqueuse d'Urbach-Wiethe l.f.
hyalinosis cutis-mucosae, Urbach-Wiethe’s disease
Maladie héréditaire rare, à transmission probablement autosomique récessive, due au dépôt dans la peau, les muqueuses et certains organes, d'une substance hyaline, à l’origine de papules ou de petits nodules du visage, du cuir chevelu (avec alopécie), des faces d'extension des membres, ainsi que d’une atteinte du larynx (avec enrouement très précoce) et de manifestions neurologiques (crises convulsives et calcifications intracrâniennes).
A l’examen histologique, on observe des dépôts extracellulaires constitués d'éléments protéiques et d'éléments lipidiques, formant des bandes verticales intradermiques.
E. Urbach, dermatologue autrichien (1929) et C. Wiethe, otorinolaryngologiste autrichien (1924, 1929)
Étym. gr. hualos : transparent
Syn. lipoïdoprotéinose, Urbach et Wiethe (lipoïdoprotéinose d')
[Q2,J1,P1,H1]
Édit. 2015
syndrome méningo-cutanéo-articulaire chronique de l'enfant l.m.
chronic infantile neurological cutaneous articular syndrome
Ensemble symptomatique rare d'évolution chronique observé chez le nouveau-né ou le jeune enfant, fait d'une éruption cutanée à type d'urticaire généralement non prurigineuse migratrice, d'atteinte articulaire inflammatoire, et de troubles neurologiques et sensoriels.
Anne-Marie Prieur et C. Griscelli, pédiatres français (1981)
Sigle CINCA syndrome
[H1, I2, J1, O1, P1, P2 ]
Édit. 2018
syndrome cutanéo-intestinal mortel l.m. (obs.)
lethal cutaneointestinal syndrome
W. Köhlmeier, anatomopathologiste autrichien (1941) ; R. Degos, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1942)
→ papulose atrophiante maligne de Degos
hémangio-lymphangiome n.m.
haemolymphangioma
Formation tumorale infiltrante mixte, comportant des zones de lymphangiome et d'autres d'hémangiome, de structure histologique identique.
Les zones d'hémangiome contiennent du sang et sont beaucoup plus vascularisées que les zones de lymphangiome pure. C'est par l'angiographie que les zones hémangiomateuses seront détectées.
[K4]
lymphangiome n.m.
lymphangioma
Lésion généralement considérée comme de nature hamartomateuse ou malformative plutôt que véritablement tumorale et développée aux dépens du système vasculaire lymphatique.
À côté des formes capillaires et caverneuses, la forme kystique (lymphangiome kystique ou hygroma colli) constitue une variété particulière chez l'enfant.
→ angiome, lymphangiome cutanéo-muqueux
lymphangiome caverneux l.m.
diffuse lymphangioma
Lymphangiome cutanéomuqueux profond à contours mal délimités.
lymphangiome circonscrit l.m.
lymphangioma circumscriptum
Lymphangiome superficiel à limites nettes.
lymphangiome de la langue l.m.
lymphangioma of the tongue
Lymphangiome caverneux siégeant le plus souvent à la partie postérieure du dos de la langue ou dans la région du V lingual, se présentant comme une tuméfaction du dos de la langue et infiltrant l'épaisseur de celle-ci, faisant corps avec la muqueuse, qui est souvent parsemée de lymphangiomes ou d'hémolymphangiomes superficiels.
Il se complique fréquemment de poussées inflammatoires avec fièvre, avec une augmentation parfois importante de la tumeur et possibilité de troubles mécaniques graves.
lymphangiome diffus éléphantiasique l.m.
diffuse elephantiasic lymphangioma
Malformation atteignant un membre, une partie de la face ou les organes génitaux, caractérisée par l'apparition d'un œdème important, qui s'aggrave avec l'âge et s'accompagne d'un épaississement de la peau, de verrucosités et/ou d'ulcérations.
Elle résulte d'anomalies lymphatiques congénitales profondes ou est secondaire à des troubles mécaniques ou inflammatoires de la circulation lymphatique. Une forme familiale a été décrite sous le nom de maladie de Milroy (1892), de dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige (1898) et de lymphœdème congénital de Milroy-Meige. Des cas exceptionnels ont été décrits de survenue d'un lymphangio-sarcome.
→ lymphœdème congénital de Milroy Meige, Milroy (maladie de), dystrophie œdémateuse héréditaire de Meige
lymphangiome kystique l.m.
cystic lymphangioma
Kyste séreux congénital multiloculaire développé aux dépens d’ébauches primitives de vaisseaux lymphatiques.
C’est une lésion bénigne mais récidivant facilement après ablation chirurgicale.
Syn. lymphangioendothéliome malin, lymphangio-endothélio-sarcome
lymphangiome kystique du cou l.m.
cystic hygroma
Tumeur des vaisseaux lymphatiques d'origine probablement congénitale.
Il s’agit du développement anarchique des vaisseaux lymphatiques aboutissant à la formation de kystes dilatés, anastomosés entre eux ou aux vaisseaux de voisinage. Les lymphangiomes kystiques se présentent comme des tumeurs fluctuantes de volume très variable, évoluant par poussées et régressions successives et pouvant adhérer aux plans profonds, voire gagner le médiastin. Outre des troubles fonctionnels possibles tels que dyspnée et troubles de la déglutition, les complications sont d’ordre inflammatoire, infectieux et, plus rarement, hémorragique. Le traitement consiste en l'ablation chirurgicale qui, toutefois, est souvent délicate.
Syn. hygroma colli (obs.)
lymphangiome kystique du médiastin l.m.
mediastinal cystic lymphangioma
Formation tumorale très infiltrante faite de cavités à parois fines en grappes, au contenu fait de liquide clair, dont les parois sont formées par des fibres élastiques et musculaires tapissées par un endothélium vasculaire.
Tantôt asymptomatique, parfois révélé par une gêne respiratoire du fait de son caractère compressif, on l'observe souvent chez l'enfant. Son siège est cervico-médiastinal supérieur. La tumeur s'infiltre entre les structures vasculaires et aérodigestives. Son traitement est l'exérèse par une voie mixte cervicale et thoracique.
Une variété est l'hémangio-lymphangiome.
lymphangiome osseux l.m.
lymphangioma of bone
Tumeur exceptionnelle, le plus souvent multiple et en association avec des tumeurs des parties molles de même structure histologique, entrant dans le cadre d'hamartomes hémo-lymphangiomateux.
lymphangiome progressif l.m.
progressive lymphangioma
Lymphangiome augmentant de volume, soit progressivement, soit au cours de poussées imprévisibles et brutales correspondant à des poussées inflammatoires secondaires à des infections.
Il s'agit le plus souvent de lymphangiomes de la langue ou de lymphangiomes diffus des membres associés à des anomalies lymphatiques profondes.
lymphangiome rénal l.m.
renal lymphangioma
Tumeur mésenchymateuse bénigne du rein, à différenciation vasculaire.
La plupart du temps de petite taille et asymptomatique, elle n'est habituellement diagnostiquée que par une imagerie occasionnelle, et sa structure histologique connue seulement lors d'une chirurgie rénale intercurrente ou dans les séries d’autopsies.