lymphangio-endothéliomatose multifocale avec thrombopénie l.f.
multifocal lymphangio-endotheliomatosis with thrombocytopenia
Entité décrite chez des enfants, faite de multiples macules, papules et plaques rouge foncé ou brunes, à centre parfois clair voire cicatriciel, constamment associées à une thrombopénie avec des atteintes digestives responsables d’hémorragies à répétition, ou pulmonaires ou osseuses.
L’image histologique comporte des cavités vasculaires intradermiques béantes, dont la nature lymphatique est identifiée par des marqueurs spécifiques.
Paula Z. North, anatomopathologiste américaine (2004)
lymphangio-endothéliome n.m.
lymphangio-endothelioma
Tumeur vasculaire lymphatique formée de structures lymphatiques anarchiques recouvertes d’une ou plusieurs couches de cellules endothéliales atypiques.
C’est une tumeur potentiellement maligne.
lymphangio-endothéliome malin l.m.
malignant lymphangioendothelioma
lymphangio-endothéliosarcome n.m.
lymphangioendotheliosarcoma
lymphangio-sarcome n.m.
lymphangiosarcoma
Tumeur maligne se développant à partir de l’endothélium de vaisseaux lymphatiques, généralement sur un lymphœdème préexistant.
Cliniquement elle forme sous le revêtement cutané œdémateux des élevures bleutées ou rougeâtres qui tendent à fusionner en réalisant une masse tumorale hémorragique qui peut s’ulcérer.
Les cas les plus fréquents surviennent sur les lymphœdèmes du membre supérieur consécutifs à une mastectomie avec curage ganglionnaire pour cancer du sein, réalisant alors le syndrome de Stewart-Treves : il est communément admis qu'il s'agit de tumeurs sarcomateuses indépendantes du carcinome du sein, bien que certains l'aient interprété comme des métastases tardives de la tumeur cancéreuse prenant un aspect pseudo-vasculaire en raison de l'œdème chronique dans lequel elles se développent. Beaucoup plus rarement, le lymphangiosarcome peut survenir sur un lymphœdème congénital ou un syndrome de stase veino-lymphatique chronique. Dans tous les cas, l'image histologique est celle d'une prolifération anarchique de lacunes vasculaires plus ou moins bien différenciées bordées de cellules endothéliales atypiques et séparées les unes des autres par des faisceaux de cellules fusiformes. Le pronostic est sévère malgré une intervention précoce.
F. W. Stewart, anatomopathologiste et N. Treves, chirurgien américains (1948)
Étym. lat. lympha : lymphe ; gr. aggeion : vaisseau ; sarkôma : excroissance de chair
Syn. lymphangio-endothéliome malin, lymphangio-endothéliosarcome