Launois-Bensaude (lipomatose de) l.f.
Madelung’s disease
Affection atteignant presque exclusivement l'adulte masculin entre 30 et 50 ans, survenant principalement chez les alcooliques chroniques et constituée de volumineuses tuméfactions lipomateuses plus ou moins symétriques siégeant dans les régions cervicothoraciques antérieure et postérieure, axillaire, inguinale et pectoroabdominale.
Ces tumeurs s'accompagnent de lipomes intrathoraciques et abdominaux entraînant des compressions vasculaires ou nerveuses et peuvent être associées à des états pathologiques divers : lésions vertébrales et neurologiques, acromégalie, syndrome d'Ehlers-Danlos. L'évolution est chronique et lente; certaines tumeurs pourraient régresser progressivement après l'arrêt de l'intoxication éthylique.
Le terme adénolipomatose traduit l'interprétation erronée d'une transformation adipeuse des ganglions.
P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
Étym. gr. lipos : graisse ; ôma : tumeur ; osis : affection diffuse
Syn. adénolipomatose, lipomatose diffuse symétrique à prédominance cervicale, maladie de Madelung
lipomatose n.f.
lipomatosis
Surcharge d'un organe en tissu adipeux, aux dépens des autres tissus de cet organe qui peut ainsi s'atrophier par involution adipeuse.
On réunit également sous le terme de lipomatose un ensemble d'affections rares, intermédiaires entre les adiposes localisées et les lipomes : lipomatose de Roch, lipomatose de Krabbe et Bartels, lipomatose de Touraine et Renaud. Certaines formes comme la lipomatose de Launois et Bensaude se rattachent à l'involution adipeuse de ganglions lymphatiques, selon une topographie diffuse et symétrique.
lipomatose cervicale symétrique l.f.
Madelung's disease
O. W. Madelung, chirurgien allemand (1888) ; P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
→ Launois Bensaude (lipomatose de)
lipomatose circonscrite multiple l.f.
multiple confined lipomatosis
lipomatose de Launois-Bensaude l.f.
Launois-Bensaude’s lipomatosis
P. Launois et R. Bensaude, médecins français (1898)
→ Launois-Bensaude (lipomatose de)
lipomatose douloureuse de Dercum l.f.
Dercum’s painful lipomatosis
F. X. Dercum, neurologiste américain (1888)
→ adipose douloureuse de Dercum
lipomatose épidurale l.f.
epidural lipomatosis
Accumulation de graisse, non encapsulée, dans l'espace épidural, généralement secondaire à la prise au long cours de corticoïdes.
Le tableau neurologique comporte des rachialgies, parfois une compression médullaire et/ou mono ou pluriradiculaire. Le diagnostic est assuré par l'IRM, qui montre un hypersignal en T1 et T2. Le traitement peut être chirurgical.
lipomatose familiale multiple l.f.
multiple hereditary lipomatosis
Affection héréditaire à transmission dominante au cours de laquelle de nombreux lipomes de 2 à 5 cm de diamètre se forment en divers endroits du corps et principalement dans la nuque et sur les épaules.
Il peut s'y associer des troubles métaboliques tels que hypertriglycéridémie, augmentation du cholestérol HDL, hyperuricémie, intolérance glucidique, acidose rénale tubulaire, ainsi que des manifestations neurologiques, une maladie de von Recklinghausen. Elle peut correspondre à une neurolipomatose d’Alsberg.
lipomatose multiple circonscrite mésosomatique de Roch-Léri l.f.
Roch-Léri mesomatous lipomatosis
Lipomatose familiale multiple est un trouble rare et bénin de la prolifération du tissu lipidique dans lequel de nombreux lipomes symétriques de petite taille se forment au cours de l'âge adulte à la base du thorax, sur l'abdomen, dans la région lombosacrée, au tiers inférieur des bras, aux avant-bras, aux fesses et aux cuisses.
Les patients ne ressentent pas de douleurs. Selon la taille et la localisation des tumeurs, la mobilité peut être restreinte. Dans certains cas, la maladie déforme la silhouette, ce qui conduit à une souffrance psychique importante. Généralement, un entretien avec le patient et un examen clinique suffisent pour poser un diagnostic univoque. Une tomodensitométrie et une imagerie par résonance magnétique peuvent aider à déterminer l’étendue des lipomes. Les complications sont rares. Il n'existe, à ce jour, aucun médicament prévenant ou traitant la maladie. Les grosses tumeurs et/ou celles invalidantes peuvent être enlevées par voie chirurgicale. La liposuccion et la liposculpture peuvent être utilisées ; elles n’empêchent pas la récidive locale.
Cette lipomatose familiale est à transmission autosomique dominante. L’anomalie génétique responsable n’est à ce jour pas connue.
M. Roch, médecin interniste suisse, membre de l'Académie de médecine (1878-1967) ; A. Léri, médecin français (1875-1930)
→ lipomatose familiale multiple, lipome
[ F5, N3, R1, Q3]
Édit. 2019
lipomatose pelvienne n.f.
pelvic lipomatosis
Infiltration excessive de tissu graisseux dans les espaces cellulaires pelviens, susceptible de refouler vessie et uretères, mais généralement sans conséquences pathologiques notables.
→ péri-urétérite, lipomatose péri-vésicale
lipomatose sinusale l.f.
renal sinus lipomatosis
Accumulation de tissu graisseux et fibreux au niveau du sinus rénal, provoquant un certain élargissement de celui-ci, sans grandes conséquences pathologiques mais pouvant donner radiologiquement des images pseudo-tumorales.
Roch-Léri, (lipomatose mésosomatique de) l.f.
s
M. Roch, médecin interniste suisse, membre de l'Académie de médecine (1878-1967) ; A. Léri, médecin français (1875-1930)
→ lipomatose multiple circonscrite mésosomatique de Roch-Léri
abcès péri-uréthral l.m.
periurethral abscess
Évolution suppurative collectée d'une péri-urétérite aigüe microbienne.
Cet abcès nécessite un drainage chirurgical.
Étym. lat. abcessus, d’abcedere : s’éloigner
Syn. abcès urineux
[D1, M2]
Édit. 2020
adénome péri-uréthral l.m.
periurethral adenoma
[F5,M2,M3 ]
Édit. 2017
fascia péri-rénal l.m.
Édit. 2018
ganglions lymphatiques péri-œsophagiens l.m.p.
→ nœuds lymphatiques juxta-oesophagiens
granulome éosinophile (ou éosinophilique) péri-orificiel l.m.
eosinophilic granuloma
Lésion pouvant apparaître à tout âge, même dans la petite enfance, siégeant surtout dans les régions périanale et périvulvaire, mais plus rarement sur les organes génitaux masculins, dont l'aspect clinique, peu spécifique, associe œdème, ulcérations, papules souvent hémorragiques et ecchymoses et dont le diagnostic n'est porté que par l'examen histologique. La biopsie montre un dense infiltrat dermique polymorphe riche en histiocytes anormaux analogues à ceux de la maladie de Letterer-Siwe ou du granulome éosinophile des os, avec un nombre variable d'éosinophiles.
Ces lésions peuvent rester isolées ou être associées à d'autres manifestations de l'histiocytose langerhansienne.
A. Nanta (1936), A. Nanta et J. Gadrat (1937), A. Bazex (1937), dermatologistes toulousains, lésion rattachée à l'histiocytose langerhansienne par Andrews (1939)
→ granulome éosinophile vulvaire
hématocèle péri-tubaire l.f.
peritubal hematocele
Hématocèle développée autour de la trompe de Fallope, le plus souvent après fissuration d'une grossesse extra-utérine.
→ hématocèle, grossesse extra-utérine
[03]
hématocèle péri-utérine l.f.
peri-uterine hematocele
Hématocèle développée autour de l'utérus.
[03]
lentiginose péri-orificielle avec polypose viscérale l.f.
periorificial lentiginosis with visceral polyposis
Association d’une polypose gastrointestinale et d’une pigmentation mélanique exagérée de la peau et de certaines muqueuses, bouche et région anorectale, ou lentiginose périorificielle.
Affection héréditaire transmise sur le mode autosomique dominant ou à hérédité indéterminée, débutant généralement peu après la naissance, comportant des lentigines groupées autour de la bouche, sur les lèvres et assez souvent la muqueuse buccale, mais aussi sur les mains et les pieds et la région périanale, associées à une polypose digestive disséminée. Les polypes sessiles ou pédiculés, de surface lobulée, sont histologiquement constitués d’axes conjonctifs grêles et ramifiés, riches en fibres musculaires lisses, et tapissés de cellules intestinales cylindriques hautes et très mucosécrétantes. Considérés comme des hamartomes, leur cancérisation est fréquente.
J. L. Peutz, médecin interniste néerlandais (1921) ; A. Touraine, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1946) ; H. Jeghers, médecin interniste américain (1949)
Syn. syndrome de Peutz, syndrome de Peutz-Touraine, syndrome de Peutz-Touraine-Jeghers
liposclérose péri-urétérale l.f.
retro-peritoneal fibrosis
Compression progressive, uni- ou bilatérale des uretères par une liposclérose post-inflammatoire du tissu cellulaire périurétéral.
Syndrome d'Ormond (1948), déjà décrit par Albaran (1905), l'adénoliposclérose dysprotéinique rétro-péritonéale ou lipomatose rétro-péritonéale pseudotumorale est caractérisée par des signes généraux (altération de l'état général avec asthénie, poussées fébriles intermittentes et hypertension artérielle) des signes locaux de la région lombaire (lombalgies, coliques néphrétiques, oligo-anurie intermittente) avec des signes de compression vasculaire (artérielle ou veineuse) rectosigmoïdienne et duodéno-pancréatique. L'imagerie (échographie, urographie) montre une rétention pyélique avec hydronéphrose bilatérale et sténose des uretères par compression extrinsèque visible à l'urétropyélographie rétrograde.
Ce syndrome peut survenir au cours d'un traitement au long cours de migraines par antisérotonine (méthylsergide) ou par d'autres dérivés de l'ergot de Seigle (tartrate d'ergotamine, dihydroergotamine). Il régresse, en principe, à l'arrêt du traitement et peut réapparaître lors de sa reprise. Le même syndrome a été signalé au cours de traitements par β-bloquant, amphétamine, carboplatinium. Certaines observations évocatrices d'un processus comparable font état d'autres localisations viscérales (cœur, médiastin, poumon et plèvre, pédicule du foie, tissus rétro-orbitaire), des anévrismes aortiques avec péri-aortite ont été signalés. La pathogénie est mal connue (phénomènes vasomoteurs avec persistance de l'effet de la sérotonine sur des récepteurs non bloqués, angéite d'hypersensibilité, affection auto-immune, etc.).
Étym. gr. lipos : graisse ; skleros : dur, raide
Syn. adiposclérose (du lat. adeps : graisse), mot hybride, à éviter
panaris péri-unguéal l.m.
periungual whitlow
Infection purulente décollant l'épiderme autour de l'ongle.
Syn. tourniole (populaire)
péri-urétérite l.m.
periureterite
Évolution inflammatoire et fibreuse du tissu cellulaire périurétéral, correspondant soit à l'extension d'une urétérite, soit à une fibrose rétro-péritonéale idiopathique.
La "gangue" fibreuse ou fibrolipomateuse ainsi formée peut épaissir considérablement la paroi urétérale, ou encore, dans la fibrose rétro-péritonéale, la comprimer sans l'envahir, avec persistance d'un plan de clivage anatomique. Ces lésions ne doivent pas être confondues avec les cellulites néoplasiques rétro--péritonéales.
→ fibrose rétro-péritonéale, cellulite néoplasique rétro-péritonéale
péri-uréthrite n.f.
periurethritis
Inflammation aigüe ou chronique des tissus périuréthraux, complication des affections endo-uréthrales, tels rétrécissement, infections itératives, lithiase, corps étrangers.
péri-uréthrite aigüe n.f.
acute periurethritis
Infection microbienne et parfois suppurée des tissus péri-uréthraux compliquant l'évolution des infections uréthrales et parfois des manœuvres endo-uréthrales à visée thérapeutique.
L'évolution peut se faire vers la régression sous antibiothérapie ou vers la suppuration.