lipodystrophie partielle familiale l.f.
familial partial lipodystrophy, FPLD, Köbberling‘s syndrome
Barraquer-Simons (lipodystrophie progressive de) l.f.
partial lipodystrophy, Barraquer-Simons’ disease, progressive lipodystrophy
Maladie rare touchant surtout les femmes, caractérisée par une disparition progressive et symétrique du tissu adipeux débutant à la face.
La perte de la graisse sous-cutanée évolue en descendant au torse, aux bras et jusqu'au haut des cuisses. Elle s’accompagne d’une énophtalmie importante, d’une kératopathie, d’une limitation de la motilité oculaire et parfois d’une rétinite pigmentaire.
Il existe parfois une surcharge graisseuse inférieure opposée, un hirsutisme et un aconthesis, ainsi qu'une atteinte des reins (glomérulonéphrite membranoproliférative associée à des anomalies de la composante C3 du complément sérique) et du pancréas. Le décès par insuffisance rénale est fréquent.
La maladie est sporadique mais quelques cas familiaux ont été signalés.
L. Barraquer Roviralta, neurologue espagnol (1906), A. Simons, neurologue allemand (1911)
Syn. syndrome de Barraquer, Simons, Smith, Morgani
→ lipodystrophies (manifestations rénales des)
Édit. 2017
lipodystrophie n.f.
lipodystrophy
Distribution anormale des masses adipeuses de l'organisme.
On parle de lipodystrophies hypertrophiques ou hyperplasiques dans la stéatopygie, les lipomatoses, les lipogranulomes et dans le syndrome de Cushing. On parle aussi de lipodystrophies hypoplasiques dans les cas de diabète lipoatrophique ou de lipodystrophies insuliniques.
Étym. gr. lipos : graisse ; dus : mauvais état ; trophê : nourriture
lipodystrophie atrophique l.f.
atrophic lipodystrophy
lipodystrophie congénitale généralisée l.m.
Lawrence Seip’s syndrome
R. D. Lawrence, diabétologue britannique (1946) ; M. F. Seip, pédiatre norvégien (1959)
Syn. syndrome de Lawrence-Seip, lipoatrophie totale avec acromégalogigantisme, diabète lipoatrophique congénital, syndrome de Berardinelli, syndrome de Berardinelli-Seip
lipodystrophie du mésentère l.f.
lipodystrophy of the mesentery
lipodystrophie insulinique l.f.
insulin lipoatrophy
Altération du tissu sous-cutané, à type d'atrophie ou d'hypertrophie, compliquant les injections sous-cutanées d'insuline, qui se produit aux lieux d'injection, plus rarement à distance.
On n'observe plus de lipodystrophie atrophique depuis que les insulines sont hautement purifiées. En revanche, les lipodystrophies hypertrophiques sont en rapport avec une technique d'injection défectueuse.
Étym. gr. lipos : graisse ; dus : difficulté ; trophê : nourriture
lipodystrophie partielle l.f.
partial lipodystrophy
→ lipodystrophie progressive de Barraquer-Simons
lipodystrophie partielle avec anomalie de Rieger, petite taille, et diabète sucré insulinodépendant l.f.
→ Aarskog-Ose-Pande (syndrome d')
[Q2]
Édit. 2017
lipodystrophie progressive de Barraquer-Simons l.f.
partial lipodystrophy, Barraquer Simons’ disease, progressive lipodystrophy
Maladie rare touchant surtout les femmes, caractérisée par une disparition progressive et symétrique du tissu adipeux facial et de la partie supérieure du corps, et associée à la présence dans le sérum d'un facteur d'activation du composant C3 du complément et à une glomérulonéphrite.
Le décès par insuffisance rénale est fréquent.
L. Barraquer Roviralta, neurologiste espagnol (1907) ; A. Simons, neurologiste allemand (1911)
lipodystrophie totale l.f.
total lipodystrophy