lipoïdoprotéïnose d'Urbach et Wiethe l.f.
hyalinosis cutis et mucosae, Urbach-Wiethe’s disease
E. Urbach, dermatologue et allergologue autrichien (1929) et C. Wiethe, otorhinolaryngologiste autrichien (1924)
Syn. hyalinose cutanéomuqueuse, lipoïdoprotéinose, lipoglycoprotéinose, maladie d'Urbach-Wiethe
→ lipoïdoprotéinose palpébrale
Urbach et Wiethe (lipoïdoprotéinose d') l.f.
hyalinosis cutis et mucosae, Urbach-Wiethe’s disease
Maladie héréditaire rare, à transmission autosomique récessive (MIM 247100), due au dépôt dans la peau, les muqueuses et certains organes, d'une substance hyaline et caractérisée par une atteinte cutanée faite de papules ou de petits nodules du visage, du cuir chevelu avec alopécie, des faces d'extension des membres, par une atteinte du larynx avec enrouement très précoce, et par une atteinte neurologique consistant en crises convulsives et calcifications intracrâniennes.
Il s’agit d’une lipidoprotéinose avec surcharge lysosomique, et lésions infiltrantes du palais et des muqueuses. On peut observer un chapelet de nodules hyalins sur le bord des cils puis une perte des cils (blépharose monoliforme), une conjonctivite et des dépôts sur la cornée et l'angle iridocornéen (glaucome chronique), des pseudodruses au fond d'œil (d'histologie identique aux papules). On trouve également des calcifications intracrâniennes dans 70% des cas avec parfois des troubles neuropsychiques et des épilepsies.
E. Urbach, dermatologue et allergologue autrichien et C. Wiethe (1924), otorhinolaryngologiste autrichien (1929)
Syn. hyalinose cutanéomuqueuse, lipoïdoprotéinose, lipoglycoprotéinose, maladie d'Urbach-Wiethe
→ lipoïdoprotéinose palpébrale
akinésie palpébrale l.f.
palpebral akinesia
Absence de motricité palpébrale.
Cette paralysie ou parésie, partielle ou complète, du muscle orbiculaire peut être secondaire à un processus pathologique myogène (myasthénie) ou neurogène (paralysie faciale). Elle est le plus souvent iatrogène : la paralysie des muscles palpébraux est induite au cours d'une anesthésie locale (rétro- ou péribulbaire), pour éviter la contraction des paupières au cours d'une intervention chirurgicale ; elle est alors souvent décrite sous le nom de "bloc moteur".
Étym. gr. akinesis : immobilité
[H1,P2]
Édit. 2017
commissure palpébrale l.f.
palpebral commisssure
Points de jonction entre les paupières inférieure et supérieure.
[A1]
Édit. 2015
conjonctive palpébrale l.f.
tunica conjunctiva palprbrarum (TA)
palpebral conjunctiva
Syn. tunique conjonctive palpébrale
[A1]
Édit. 2015
ecchymose palpébrale en lunette l.f.
palpebral hematoma
Hématome orbitopalpébral supérieur et inférieur siégeant autour des deux globes oculaires.
Étym. gr. ek : hors de ; chumos : suc
[J1, K4, P2]
Édit. 2019
faisceau ciliaire de la partie palpébrale du muscle orbiculaire de l'œil l.m.
fasciculus ciliaris partis palpebris musculi orbicularis oculi palpebris (TA)
ciliary bundle of palpebral part of orbicularis oculi
[A1,P2]
Édit. 2018
fente palpébrale l.f.
rima palpebrarum (TA)
palpebral fissure
Fente légèrement concave en haut délimitée par le bord libre des paupières fermées.
[A1,P2]
Édit. 2018
inclinaison de la fente palpébrale l.f.
slant of the palpebral fissure
Inclinaison de l'ouverture palpébrale.
L'inclinaison est habituellement légèrement oblique en haut et en dehors, cette inclinaison est souvent modifiée dans les syndromes chromosomiques et malformatifs de la face, en particulier dans la trisomie 21 où l'inclinaison oblique en haut et en dehors est particulièrement nette (inclinaison mongoloïde). L'inclinaison antimongoloïde est inverse (syndrome de Franceschetti, chromosome 21 en anneau). La prolongation de la fente palpébrale arrive normalement au niveau de l'insertion supérieure de l'oreille où l'on pose la branche des lunettes, ce repaire permet de positionner l'insertion haute ou basse des oreilles.
A. Franceschetti, ophtalmologiste suisse (1949)
[A1,P2]
Édit. 2018
glande lacrymale (partie palpébrale) l.f.
glandula lacrimalis (pars palpebralis) (TA)
lacrimal gland (palpebral part)
Portion de la glande lacrymale formée de quinze à quarante lobules situés dans la paupière supérieure, le long de la partie supéro-latérale du cul de sac de la conjonctive.
Elle est séparée de la partie orbitale de la glande lacrymale par un plan fibro-tendineux constitué par la lame superficielle du muscle releveur de la paupière supérieure, l’expansion latérale du muscle droit supérieur et son aileron latéral.
A. Monro, anatomiste écossais (1733-1817) ; A. Kleinschmidt, médecin allemand (né en 1818)
Syn. anc. glande lacrymale accessoire, glandes conglomérées de Monro, glande de Kleinschmidt, glande lacrymale inférieure de Rosenmüller
glande palpébrale l.f.
glandula ciliaris, glandula sebacea
palpebral gland
Glande appartenant aux paupières et ayant une fonction sébacée (glandes de Meibomius, glandes de Zeis) ou sudoripare (glande de Moll).
laxité palpébrale l.f.
lid laxity
Défaut de tension palpébrale lié à un relâchement des tissus musculaires, conjonctifs ou élastiques qui composent les paupières et leurs insertions orbitaires.
La laxité palpébrale horizontale est beaucoup plus souvent rencontrée que la laxité palpébrale verticale (qui affecte habituellement la partie postérieure de la paupière inférieure). La laxité horizontale peut résulter d'un relâchement du tarse lié à l'âge ou rencontré dans les syndromes de flaccidité palpébrale responsables d'une éversion palpébrale supérieure nocturne, d'un relâchement du muscle orbiculaire à l'origine d'ectropions hypotoniques (dégénératifs, paralytiques, myopathiques ou myasthéniques), d'un relâchement du tendon canthal latéral ou médial. Dans les ectropions sévères ou certains ectropions lacrymaux, une laxité palpébrale postérieure peut justifier une remise en tension verticale des éléments postérieurs composant la paupière. Il est possible d'évaluer cliniquement une laxité palpébrale par les tests de traction palpébrale (nasale, temporale, antérieure et supérieure) et d'en déduire la thérapeutique appropriée.
lipoprotéinose palpébrale l.f.
palpebral lipoproteinosis
Manifestation palpébrale pathognomonique du syndrome d’Urbach-Wiethe ou hyaloinosis cutis et mucosae, affection très rare à transmission autosomique récessive.
La lésion caractéristique, et qui peut être le premier symptôme de l'affection, est la présence sur le bord libre des paupières d'une série de petits nodules alignés comparés à un chapelet de perles (blépharite moniliforme). L'examen anatomopathologique de ces lésions montre un dépôt de matériel amorphe dans le stroma et autour des vaisseaux sanguins, matériel dont les caractéristiques de coloration indiquent la présence de glycoprotéine.
Le syndrome d’Urbach-Wiethe est la conséquence d'une mutation survenant sur le gène ECM1 du chromosome 1q21. Il se caractérise par des dépôts de matériel de type hyalin en différents points de l'organisme et se manifeste essentiellement par une atteinte cutanée, une raucité de la voix et la blépharite moniliforme. L'évolution de l'affection est chronique mais à un pronostic vital favorable.
D'autres manifestations ophtalmologiques ont été décrites mais elles sont exceptionnelles: trichiasis, atteinte localisée de la membrane de Bruch au niveau de la macula, glaucome, cataracte, uvéites.
→ Urbach-Wiethe (syndrome de), blépharite, trichiasis, glaucome, cataracte, uvéite
partie palpébrale de la glande lacrymale l.f.
pars palpebralis glandulae lacrymalis (TA)
palpebral part of lacrymal gland
→ glande lacrymale (partie palpébrale)
partie palpébrale du muscle orbitaire de l'œil l.f.
pars palpebralis musculi orbicularis oculi (TA)
palpebral part of orbicularis oculi
partie profonde de la partie palpébrale du muscle orbiculaire de l'œil l.f.
pars profunda partis palpebralis musculi orbicularis oculi (TA)
deep part of palpebral part of orbicularis oculi
pédiculose palpébrale l.f.
pediculosis palpebrarum
Affection secondaire à la présence de parasites (Pediculus capitis ou P. pubis = Phtirius pubis), située sur la racine des cils.
La forme larvaire du parasite (lente) est le plus souvent retrouvée au niveau palpébral ; sa forme adulte (Phtirius pubis), étant beaucoup plus rarement observée en ophtalmologie.
Syn. phtiriase palpébrale
phtiriase palpébrale l.f.
phtiriasis palpebrarum
reconstruction palpébrale l.f.
eyelid reconstruction
Réparation d'une anomalie congénitale ou acquise pouvant porter sur la position, la taille, la forme ou la structure tissulaire d'une paupière.
Le but d'une reconstruction palpébrale est d'obtenir la restitution la plus fidèle possible de l'anatomie palpébrale. Un examen clinique rigoureux est le préalable à toute intervention de chirurgie reconstructrice palpébrale. Une reconstruction palpébrale peut être nécessaire du fait d'une malformation (colobome palpébral) ou après chirurgie d'exérèse (épithélioma palpébral p. ex.). Une bonne connaissance des principes de base de la chirurgie reconstructrice faciale permet l'utilisation de lambeaux autoplastiques ou de greffes pour réparer les pertes de substance palpébrale.
rétraction palpébrale l.f.
eyelid retraction
Position anormale du bord libre palpébral caractérisée par une position anormalement haute de la marge palpébrale par rapport à son niveau physiologique.
La rétraction de la paupière supérieure correspond à une position anormalement haute du bord libre, celle de la paupière inférieure à une position anormalement basse de cette dernière.
Syn. pour la paupière inférieure : scleral show
syncinésie palpébrale l.f.
synkinesis of eyelid
Succession de contractions involontaires et cloniques d'un muscle (ou d'un groupe de muscles) survenant à l'occasion de la contraction volontaire ou réflexe d'un autre muscle (ou groupe musculaire).
Les syncinésies des paupières sont essentiellement représentées par :
1) la syncinésie du syndrome de Marcus Günn (caractérisée par une erreur d'innervation entre les fibres nerveuses du nerf moteur oculaire commun destinées aux rameau nerveux du muscle releveur et les fibres motrices du trijumeau, avec rétraction clonique involontaire de la paupière supérieure lors de la contraction des muscles masséters ou ptérygoïdiens) ;
2) la syncinésie dite de pseudograefe (caractérisée par une erreur de connexion entre les fibres nerveuses du moteur oculaire commun destinées à l'innervation du muscle droit inférieur et celles destinées au muscle releveur, avec présence d'une rétraction paradoxale de la paupière supérieure lors du regard vers le bas) ;
3) la syncinésie de Marin Amat (résultant d'une syncinésie entre les deux contingents (supérieur et inférieur) du nerf facial avec fermeture palpébrale par contraction involontaire de l'orbiculaire lorsque les muscles de l'étage inférieur de la face, innervés par le contingent inférieur du nerf facial, sont stimulés).
R. Marcus Gunn, ophtalmologue britannique (1883)
→ syncinésie, clonus, Gunn (phénomène de Marcus), pseudograefe, Marin Amat (phénomène de)
[I4, P2]
Édit. 2019
tubes épithéliaux de la conjonctive palpébrale l.f.p.
tunique conjonctive palpébrale l.f.
tunica conjunctiva palpebrarum (TA)
palpebral conjunctiva
→ conjonctive palpébrale, conjonctive
syncinésie mandibulo-palpébrale l.m.
Syn. Gunn (phénomène de Marcus), mâchoire à clignotement (signe de la), signe de Gunn, syncinésie maxillopalpébrale, syncinésie trigémino-oculomotrice
[H1, P2, Q2]
Édit. 2018
veine palpébrale supéroexterne
Veine de la paupière tributaire de la veine temporale.
[A1, P2 ]
Édit. 2019