ligne de démarcation pigmentaire l.f.
pigmentary demarcation line
Ligne séparant des zones cutanées de pigmentation d'intensité différente, surtout visible sur la face antérieure des bras et du thorax chez les sujets à peau foncée, en rapport avec une dysharmonie constitutionnelle et physiologique de la mélanogénèse.
Sa disposition topographique correspond à celle de certaines lignes de Voigt, les lignes axiales de Sherrington, séparant les dermatomes décalés qui dépendent de nerfs rachidiens éloignés les uns des autres.
C. A. Voigt, anatomiste autrichien (1857 et 1864), C. S. Sherrington, Sir, neurophysiologiste et anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1932 (1857-1952), Sh. Matzumoto, dermatologue japonais (1913), P. H. Futcher, médecin interniste américain (1938)
Syn. ligne de Voigt, ligne de Sherrington, ligne de Matzumoto, ligne de Futcher
ligne axiale de Sherrington l.f.
Sherrington's line
C. S. Sherrington, Sir, neurophysiologiste, anatomopathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine, prix Nobel de Médecine en 1932 (1857-1952)
→ ligne de démarcation pigmentaire, ligne de Voig
ligne de Sherrington l.f.
Sherrington’ line
C. S. Sherrington, Sir, neurophysiologiste et anatomopathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1932 (1906)
→ ligne de démarcation pigmentaire, ligne de Voigt
Sherrington (ligne de) l.f.
Sherrington's line
C. S. Sherrington, Sir, neurophysiologiste et pathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de Médecine en 1932 (1906)
Syn. ligne axiale de Sherrington
→ ligne de Voigt, ligne de démarcation pigmentaire
loi de Sherrington l.f.
Sherrington's law
C. S. Sherrington, Sir, neurophysiologiste et pathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine, prix Nobel de médecine en 1932 (1857-1952) ; E. Hering, physiologiste allemand (1861)
Sherrington (loi de) l.f.
Sherrington's law
Loi selon laquelle, quand le muscle agoniste se contracte, le muscle antagoniste homolatéral se relâche et inversement.
Cette loi est essentielle, comme la loi de Hering, pour comprendre la physiologie et la pathologie des troubles oculomoteurs. La conduite de l'examen clinique en dépend.
C. S. Sherrington, Sir, neurophysiologiste et pathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine, prix Nobel de Médecine en 1932 (1857-1952) ; E. Hering, physiologiste allemand (1861)
ataxie de type Friedreich avec rétinite pigmentaire l.f.
ataxia Friedreich-like, with retinitis pigmentosa
T. Yokota, neurologue japonais (1997) ; D. Alagille, pédiatre français (1975) ; A. E. Harding, neurologue britannique (1982) ; N. Friedreich, anatomopathologiste allemand (1863)
atrophie musculaire, ataxie, rétinite pigmentaire et diabète sucré l.f.
muscular atrophy, ataxia, retinitis pigmentosa, and diabetes mellitus
Syndrome caractérisé par l'association des quatre signes dans une famille chez dix personnes sur quatre générations.
Le diabète n'apparaît que relativement tardivement. À ne pas confondre avec la maladie de Refsum qui est récessive. L’affection est autosomique dominante (MIM 158500).
T. Furukawa neurologue japonais (1968)
Étym. gr. a : privatif ; trophê : nourriture
chondrodysplasie métaphysaire-rétinite pigmentaire l.f.
metaphyseal chondrodysplasia with retinitis pigmentosa
Affection associant chondrodysplasie métaphysaire avec métacarpiens et phalanges terminales courts et rétinite pigmentaire sévère.
Petite taille, anomalies des diaphyses et des métaphyses, brachydactylie. Au niveau oculaire strabisme, rétinite pigmentaire et cécité. Une famille, un frère et une sœur. L’affection est autosomique récessive (MIM 250410).
C. I. Phillips, ophtalmologiste britannique (1981)
[Q2,P2]
Civatte (poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de) l.f.
A. Civatte, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1923)
→ poïkilodermie réticulée pigmentaire du visage et du cou de Civatte
[J1]
couche pigmentaire de la partie optique de la rétine l.f.
stratum pigmentosum partis opticae retinae (TA)
pigmented layer of optic part of retina
→ rétine
[A1,P2]
couleur pigmentaire l.f.
pigmentary colour
Couleur perçue comme appartenant à une surface qui semble émettre de la lumière ou la réfléchir.
[B1,P2]
dégénérescence progressive du pallidum et rétinite pigmentaire l.f.
pallidal degeneration, progressive, with retinitis pigmentosa
Dysarthrie progressive, rigidité extrapyramidale et rétinite pigmentaire d'apparition précoce.
L’affection est autosomique récessive (MIM 260200).
N. W. Winkelman, neuropathologiste américain (1932)
Étym. lat. degenerare : dégénérer
dermatite pigmentaire en breloque l.f.
berloque dermatitis
dermatite pigmentaire progressive de Schamberg l.f.
Schamberg’s progressive pigmentary dermatitis
J. F. Schamberg, dermatologiste américain (1901)
dermatite pigmentaire en breloque l.f.
berloque dermatitis
dermatose pigmentaire en éclaboussures l.f.
chromatopathy in spatters
dermatose pigmentaire progressive l.f.
progressive chromatopathy
J. F. Schamberg, dermatologiste américain (1901)
dermatose pigmentaire réticulée l.f.
reticular pigmented dermatosis
Génodermatose très rare, caractérisée par une pigmentation cutanée réticulée, associée à une hyperkératose palmoplantaire, apparaissant vers l'âge de deux ans sans être précédée par une phase inflammatoire ce qui la distingue de l'incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger ou dermatose pigmentaire en éclaboussures.
On peut observer un nystagmus, un strabisme, une altération cornéenne, un pseudogliome, une papillite et une atrophie optique.
L’affection est autosomique dominante (MIM 161000).
O. Naegeli, dermatologue suisse (1927), A. Franceschetti, dermatologue suisse et J. Jadassohn, dermatologiste allemand (1954)
Syn. dermopahia pigmentosa reticularis, syndrome de Naegeli, syndrome de Franceschetti-Jadassohn
dermite pigmentaire en breloque l.f.
pigmentary dermatitis in bracelet charm
dilution pigmentaire l.f.
loss of pigment
Diminution ou perte de la pigmentation normale de la peau, parfois très discrète, décrite au cours d'affections métaboliques où elle s'associe à d'autres manifestations cliniques plus sévères comme dans la maladie de Menkes, la phénylcétonurie, l'homocystinurie, etc.
J. H. Menkes, neuropédiatre américain (1962)
Syn. leucodermie, achromie, dépigmentation
dysplasie rénale, dystrophie rétinienne pigmentaire, ataxie cérébelleuse et dysplasie squelettique l.m.
renal dysplasia, retinal pigmentary dystrophy, cerebellar ataxia, and skeletal dysplasia
Syndrome caractérisé par une néphropathie tubulaire, une ataxie cérébelleuse, des anomalies squelettiques et une rétinite pigmentaire.
La face est étroite avec microrétrognathisme et racine du nez déprimée. La coloration des dents est anormale. Les côtes (pectus carinatum) et les fémurs sont anormaux. Les épiphyses sont ponctuées et en cônes, les doigts également en forme de cône. Au niveau oculaire myopie, nystagmus et rétinite pigmentaire de type amaurose congénitale de Leber. Une autre famille a été décrite avec en plus une fibrose hépatique. Le syndrome ressemble un peu au syndrome de Senior et Loken, il est de transmission autosomique récessive (MIM 266920).
F. Mainzer, médecin radiologue américain (1970) ; R. M. Saldino, médecin radiologue américain (1971)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
Syn. Saldino-Mainzer (syndrome de), Mainzer (syndrome de)
dystrophie papillaire et pigmentaire l.f
Syn. acanthosis nigricans
[F2,J1]
Édit. 2016
épithélium pigmentaire de l'iris l.m.
epithelium pigmentosum iridis (TA)
pigmented epithelium of iris
Couche épithéliale antérieure de l’iris dont la coloration est très variable suivant les sujets et les races.
Très légèrement convexe, irrégulière et mamelonnée, elle est soulevée par les vaisseaux qui dessinent de fines saillies demi cylindriques, à direction radiaire, qui s’étendent de la pupille vers le bord périphérique de l’iris.
[A1, A2, P2]
Édit. 2020
épithélium pigmentaire rétinien l.m.
retinal pigmented epithelium
Couche cellulaire la plus externe de la rétine.
Elle s’étend de la papille à l’ora serrata, où elle se prolonge par l’épithélium pigmenté du corps ciliaire. Elle forme une couche cellulaire unistratifiée, pigmentée : les cellules sont unies entre elles par un système de jonctions intercellulaires imperméables (zonula occludens), constituant une barrière physique (barrière hémato-rétinienne externe) qui régule les échanges choriorétiniens, ces cellules jouent un rôle dans l’adhésion entre la rétine neurosensorielle et l’épithélium pigmentaire par un mécanisme actif de déshydratation de l’espace sous sensoriel, dans le métabolisme des photorécepteurs, dans le métabolisme de la vitamine A et un rôle d’écran et de défense contre la toxicité liée à la lumière.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[A1, A2, P2]
Édit. 2020