leucoencéphalite multifocale progressive l.f.
progressive multifocal leukoencephalopathy
Encéphalite lentement progressive observée chez l'adulte jeune ou d'âge moyen, le plus souvent immunodéprimé, d'évolution mortelle en quelques mois, liée à une infection par le virus JC.
La clinique associe un état démentiel, une ataxie et des troubles visuels centraux, ainsi que d'autres symptômes focaux.
Le diagnostic est évoqué devant les anomalies en IRM. Il est confirmé par la biopsie cérébrale, qui montre des foyers de démyélinisation.
L'altération majoritaire des défenses immunitaires observée ici se rencontre surtout dans des affections lymphoprolifératives comme la leucémie lymphoïde et la maladie de Hodgkin, au cours du sida et lors de traitements immunodépresseurs.