Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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leishmaniose n.f.

leishmaniasis

Affection parasitaire provoquée par des Protozoaires flagellés appartenant au genre Leishmania (famille des Trypanosomatidae) et transmise par piqûre de phlébotomes.
Certaines leishmanioses sont pour la plupart des zoonoses mais certaines peuvent présenter une transmission interhumaine. On connaît une vingtaine de leishmanioses différentes chez l'Homme. En clinique, on distingue schématiquement les leishmanioses cutanées (type "bouton d'Orient"), cutanées diffuses, cutanéomuqueuses et les leishmanioses viscérales (kala-azar et post-kala-azar). Le traitement, toujours long, repose en premier lieu sur les antimoniés pentavalents administrés durant trois semaines au moins par voie locale (en périphérie des lésions) ou, notamment dans le cas de leishmaniose viscérale ou cutanée sévère, par voie intra-veineuse ; on peut encore recourir à l'amphotéricine B, à la pentamidine ou à la paromomycine. L’évolution clinique et thérapeutique de ces maladies est profondément modifiée chez les sujets immunodéprimés et, en particulier, chez les sujets infectés par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH). 

W. B. Leishman, Sir, anatomopathologiste britannique, membre de l'Académie de médecine (1865-1926)

protozoaire, zoonose, Leishmania, phlébotome, leishmaniose cutanée, kala-azar, antimoniés pentavalents, amphotéricine B, pentamidine, paromomycine, virus de l'immunodéficience humaine

[D1, D4, J1 ]

Édit. 2019

leishmaniose amazonienne l.f.

amazonian leishmaniasis

leishmaniose sud-américaine

[D1]

Édit. 2019

leishmaniose cutanée l.f.

cutaneous leishmaniasis

Affection cutanée parasitaire due à un protozoaire flagellé du genre Leishmania, de la famille des Trypanosomatidae, et transmise à l’Homme par piqûre de phlébotome.
Plusieurs espèces de Leishmania peuvent en être responsables, à l'origine de différentes formes cliniques. Endémique dans de nombreux pays du Proche et du Moyen-Orient, en Afrique subsaharienne et en Afrique du Nord, ainsi qu'en Amérique tropicale. Après une incubation de deux semaines à plusieurs mois, la maladie peut se traduire par différentes formes : formes localisées ("bouton d’Orient"), classiquement ulcéro-croûteuses, siégeant sur les parties découvertes et qui, après guérison, laissent une cicatrice indélébile, parfois inesthétique ; formes cutanéomuqueuses,  formes pseudo-sporotrichosiques avec extension lymphatique ; formes tégumentaires diffuses pseudo-lépromateuses, témoins d’une anergie.
Dans les formes localisées, la lésion initiale, non douloureuse, apparaît au site de l'inoculation. Elle peut être unique ou multiple, d'aspect nodulaire, et s'agrandit lentement par nécrose des tissus infectés et formation d'un granulome, prenant généralement l'aspect d'une plaque érythémato-squameuse infiltrée, à limite nette, ou d'une ulcération bourgeonnante de taille variable (quelques millimètres à plusieurs centimètres), sèche (avec
L. tropica, L. aethiopica, L. peruviana) ou humide (avec L. major, L. panamensis, L. braziliensis). Des adénopathies sont souvent observées et une diffusion lymphatique est possible (avec L. guyanensis). La guérison spontanée est fréquente mais peut être longue et laisse une lésion séquellaire souvent disgracieuse. Une immunité spécifique persiste durant de nombreuses années.
Le diagnostic repose sur la mise en évidence des formes amastigotes de leishmanies à l’intérieur des macrophages. L’isolement du parasite sur des milieux de culture spéciaux permet son typage. Le traitement repose sur l’administration d’antimoniés, localement ou par voie systémique selon l’aspect et l’étendue des lésions. .

Syn. pour la forme sèche localisée : bouton d’Orient, clou de Biskra, bouton des Zibans, bouton d’Alep, bouton de Gafsa, bouton du Nil.

leishmaniose, leishmaniose cutanée diffuse, Leishmania, corps de Leishman, phlébotome, anergie, amastigote, antimoniés, protozoaire

[D1, D4, J1]

Édit. 2019

leishmaniose viscérale l.f.

visceral leishmaniasis

Parasitose grave due à l'infection par certaines espèces de Leishmania, endémo-épidémique, sévissant dans de nombreux foyers en région tropicale, subtropicale et tempérée chaude.
Après une incubation prolongée (quelques mois), on constate souvent l'apparition d'une lésion cutanée ulcéreuse d'aspect variable. La maladie, dans son tableau complet, associe trois symptômes cardinaux : fièvre très irrégulière (« fièvre folle »), anémie et même pancytopénie, splénomégalie importante ; s'y joignent souvent une hépatomégalie et une cachexie progressive, une lymphadénopathie, une diarrhée. Des formes paucisymptomatiques existent dans certains foyers. L'évolution sans traitement aboutit habituellement au décès, souvent en raison d'une infection intercurrente liée à un déficit immunitaire. Très rarement, certains cas peuvent évoluer vers la guérison, notamment avec
L. infantum ; ce parasite entraîne également des infections inapparentes mais ces porteurs asymptomatiques risquent de développer une leishmaniose viscérale en cas d'immunodépression (notamment due au VIH). Avec la notion de séjour en zone endémique et l'observation d'une hypergammaglobulinémie polyclonale, le diagnostic peut être formellement établi par la mise en évidence de formes amastigotes du parasite dans la moelle osseuse ou par PCR qualitative dans le sang Le traitement fait appel aux antimoniés classiques mais la survenue de plus en plus fréquente de résistances à ces médicaments a conduit à recommander l'amphotéricine B liposomale ou surtout la miltéfosine. Les rechutes sont fréquentes, notamment en cas de coinfection avec le VIH. On estime à environ 500 000 le nombre de nouveaux cas annuels (dont 90% sont dus à Leishmania donovani).
Les leishmanioses viscérales du foyer méditerranéen à
Leishmania infantum, sont pratiquement identiques à celles des foyers américains et chinois sur les plans clinique et épidémiologique. Le kala-azar indien ou est-africain, dû à L. donovani, s’accompagne souvent de lésions cutanées ou muqueuses plus ou moins importantes et les cas traités peuvent évoluer vers l'apparition d'une réaction cutanée généralisée, d'aspect maculo-papuleux ou nodulaire, persistant durant plusieurs années : les "nodules post-kala-azar". Transmis par piqûre de phlébotomes, les parasites ont pour principal réservoir l'Homme (L. donovani) et le Chien (L. infantum).  

Syn. kala azar (pour le foyer du sous-continent indien)

leishmaniose, Leishmania, Leishmania donovani, Leishmania infantum, kala azar, pancytopénie, virus de l'immunodéficience humaine, amastigote, antimoniés, amphotéricine B, miltéfosine, phlébotome

[D1, D4, F1, J1, L1, N1]

Édit. 2019

leishmaniose cutanée diffuse l.f.

diffuse cutaneous leishmaniasis

Leishmaniose cutanée caractérisée par des lésions limitées s'étendant progressivement à une région du corps, voire au corps entier.
Les lésions se présentent comme des macules, des plaques ou des nodules, non ulcérées, plus ou moins étendues, non douloureuses, mais souvent très disgracieuses, défigurant le malade. Ces cas peuvent être  considérés par erreur comme des lèpres lépromateuses. Dues à des espèces leishmaniennes entraînant habituellement des formes cutanées classiques, ces infections se développent sur un terrain d'immunodéficience. Les parasites sont retrouvés en grand nombre au niveau des lésions cutanées. Ces leishmanioses se rencontrent en Amérique tropicale (Venezuela, République Dominicaine) où elles sont dues à L. venezuelensis et en Afrique orientale (Ethiopie, Kenya), alors dues à L. aethiopica.

leishmaniose, Leishmania, lèpre lépromateuse, Leishmania venezuelensis, Leishmania aethiopica

[D1, J1]

Édit. 2019

fièvre exanthématique sud-africaine à tiques l.f.

tick-bit fever

Maladie infectieuse due à Rickettsia pyiperii, transmise par la tique Amblyoma hoebraeum, caractérisée par un état fébrile d’une durée de dix jours comportant des signes neurologiques.

Syn. fièvre de dix jours de Prétoria

Rickettsia, tique

[D1,D2,H1]

Édit. 2018

ovalocytose du sud-est asiatique l.f.

Anomalie morphologique génétique des érythrocytes, de transmission autosomique dominante, fréquente dans le sud-est asiatique et en Mélanésie ; il s’agit d’une sous-variété particulière de l’elliptocytose héréditaire

Les globules rouges sont allongés et leurs extrémités arrondies. Les sujets homozygotes ne semblent pas survivre mais les adultes hétérozygotes demeurent asymptomatiques ou ne montrent qu'une très légère anémie. Les nouveau-nés peuvent présenter une anémie hémolytique temporaire. Sur le frottis sanguin, on observe que la majorité des hématies sont des ovalocytes, ce que confirme l'examen par ektacytométrie. Cette anomalie héréditaire de la membrane érythrocytaire, liée à une mutation de la protéine bande 3, confère aux érythrocytes un certain degré de résistance au paludisme. Elle est essentiellement répandue en Thaïlande, aux Philippines, en Indonésie et en Nouvelle Guinée.

Syn. ovalocytose mélanésienne

ovalocyte, elliptocytose héréditaire, ektacytométrie

Édit. 2017

porphyrie sud-africaine l.f.

south african type of porphyria

porphyrie variegate

prurigo actinique (sud-américain) l.m.

actinic prurigo

Variété de lucite polymorphe particulière aux Indiens d'Amérique du Sud, comportant des papules excoriées et des plaques eczématiformes très prurigineuses, remarquablement améliorée par la thalidomide.

Syn. lucite polymorphe des Indiens latino-américains