kyste bronchogénique l.m.
bronchogenic cyst, bronchial cyst
Malformation due à un développement anormal d'un bourgeon bronchique, entre le 20e et le 40e jour de la vie fœtale.
Les kystes bronchogéniques sont habituellement asymptomatiques chez l'adulte, sauf les kystes paratrachéaux, carénaires ou souscarénaires.
Chez l'enfant et le nourrisson surtout, ils peuvent entraîner dès la naissance une détresse respiratoire avec "wheezing".
La radiographie thoracique révèle une opacité dense le long de l'axe aérien, mais les kystes médians de petite taille pourraient être méconnus si l'on ne pratiquait systématiquement une tomodensitométrie. Elle permet de confirmer le diagnostic, révélant que la densité de la masse est entre 20 et 40 unités Hounsfield ce qui, dans ce dernier cas, peut prêter à confusion avec une tumeur solide.
L'indication opératoire est formelle dans tous les cas. Chez le nourrisson, ce peut être une indication d'urgence devant une détresse respiratoire. Quel que soit l'âge, ces kystes peuvent se fistuliser dans les bronches, ce qui est une complication grave. Lors de l'intervention, on trouve toujours un court pédicule fibreux reliant le kyste à une bronche. Histologiquement la paroi du kyste bronchogénique est constituée de tous les éléments d'une bronche : épithélium cylindrocubique, ilots cartilagineux, fibres musculaires lisses, glandes mucipares. Le kyste contient un liquide mucoïde épais, visqueux, riche en glycoprotéines.
Le kyste bronchogénique peut être également localisé à la peau en regard du manubrium sternal ou de la fourchette sternale, prenant alors l’aspect d’un nodule solitaire congénital