kératose folliculaire spinulosique décalvante l.f. N.B. est en doublon dans le dictonnaire
keratosis follicularis spinulosa decalvans cum ophiasis
Épaississement de la peau du cou des extrémités (mains et pieds), perte des cils, des sourcils, de la barbe, épaississement des paupières, blépharite, ectropion, et dégénérescence cornéenne.
Les régions découvertes sont plus ou moins ou totalement glabres, la chute de la queue du sourcil constitue le signe de Hertoghe (également vu dans les hypothyroïdies). Les paupières sont épaissies avec déformation, la cornée est le siège d'une kératite ou d'un pannus vasculaire circulaire typique. Les femmes vectrices font des érosions cornéennes récidivantes. Le terme ophiasis, pour la tête totalement chauve, vient du grec "tête de serpent". Locus du gène (KFSD) en Xp22.2-p21.2. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 308800).
H. W. Siemens, dermatologiste allemand (1925), H. J. Lameris, chirugien néerlandais (1905)
Étym. gr. ophiasis : tête de serpent (pour la tête totalement chauve)
Syn. kératose folliculaire épineuse décalvante de Siemens, ichtyose folliculaire de Lameris