Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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kératodermie aïnhumoïde de Vohwinkel l.f.

mutilating palmoplantar keratoderma, Vohwinkel syndrome

Variété de kératodermie palmoplantaire transmise sur le mode autosomique dominant, apparaissant dans le jeune âge, diffuse, avec aspect ponctué en nid d'abeilles et d'hyperkératose en étoile de mer sur le dos des articulations, comportant des bandes fibreuses constrictives entre les articulations interphalangiennes, les strictions, multiples, pouvant aboutir à l'amputation spontanée des doigts.
Il peut s'y associer une surdité, une paraplégie et une alopécie.

K. H. Vohwinkel, dermatologiste allemand (1929)

Étym. gr. keras : corne; derma : peau

Syn. kératodermie aïnhumoïde et mutilante

Olmsted (syndrome de)