insulino-résistance de type B (syndrome d') l.f.
insuline resistance type B
Forme très rare de syndrome d'insulino-résistance extrême d'origine auto-immune affectant les individus d'âge moyen avec une prédominance féminine.
Le syndrome apparaît généralement dans un contexte dysimmunitaire, parfois cliniquement défini ou suspecté sur des anomalies biologiques évocatrices. La maladie se manifeste en général par l'apparition, rapidement progressive, d'un diabète non cétosique, très insulino-résistant, accompagné de la lésion cutanée associée à la résistance à l'insuline, l'acanthosis nigricans, et d'un hirsutisme. Des hypoglycémies paradoxales, parfois gravissimes, peuvent être observées.
Ce syndrome est dû à la présence, dans le sérum des patients, d'auto-anticorps dirigés contre le récepteur de l'insuline. Le diagnostic différentiel inclut les autres syndromes d'insulino-résistance extrême (lépréchaunisme, syndrome de Rabson-Mendenhall, syndromes lipodystrophiques généralisés ou partiels et syndrome d'insulino-résistance de type A).
Le traitement de la maladie auto-immune sous-jacente par des immunosuppresseurs non spécifiques est associé à une insulinothérapie à très fortes doses pour tenter de juguler l'hyperglycémie majeure. Le pronostic est celui de la maladie auto-immune sous-jacente, mais est fortement altéré lorsque des hypoglycémies sont observées (conduisant au décès dans 50% des cas).
S. M. Rabson et E. N. Mendenhall, anatomopathologistes américains (1956)
Étym. lat. insula : île
→ acanthosis nigricans, lépréchaunisme, Rabson-Mendenhall (syndrome de), lipodystrophies, insulino-résistance de type A (syndrome d')