insuffisance hépatocellulaire l.f.
(children's) hepatic failure
États dans lesquels les hépatocytes ne peuvent assurer convenablement leur fonction en raison d’une nécrose cellulaire ou d’une atteinte fonctionnelle.
La nécrose hépatocytaire est caractérisée par l'association d'une cytolyse majeure et d'une cholestase (augmentation de la bilirubine libre et conjuguée, de la phosphatase alcaline et des γ GT). Elle peut être de nature infectieuse ou toxique ou être l'aboutissement terminal d'une hépatopathie chronique. Le pronostic dépend de la quantité d'hépatocytes détruits. Dans les formes majeures, la seule chance de survie se trouve dans la transplantation hépatique.
Certaines insuffisances hépatocellulaires sont incomplètes et peuvent guérir. Chez l'enfant p. ex., la galactosémie ou la fructosémie congénitale provoque l’apparition d’un syndrome hémorragique grave avec effondrement du complexe prothrombinique, mais la suppression du lactose ou du fructose dans le régime amène la restauration rapide d'une situation normale.
Les troubles sont plus complexes dans la maladie de Wilson liée à une thésaurismose du cuivre. Outre l'insuffisance hépatique il existe une insuffisance rénale et des désordres cérébraux. L'administration régulière de d-pénicillamine permet d'arrêter l'évolution de la maladie.
Mais il existe des insuffisances hépatiques aigües associées à une hémolyse grave : ces malades ne peuvent être sauvés que par une transplantation hépatique.
S. A. Wilson, neurologue britannique (1912)
Étym. lat. in privatif ; sufficientia : ce qui suffit (pour assurer une tâche assignée) ; gr. hepatikos : qui concerne le foie
→ cytolyse aigüe, insuffisance hépatique aigüe, transplantation hépatique, galactosémie, fructosémie, Wilson (maladie de), d-pénicillamine
cancer hépatocellulaire , l.m.
hepatocellular carcinoma
Syn. carcinome hépatocellulaire, hépatocarcinome
[F2,L1]
carcinome hépatocellulaire l.m.
Tumeur maligne née à partir des hépatocytes
Huitième cancer dans le monde par sa fréquence (1,5 à 1,8% des nouveaux cancers en France). Il apparaît rarement sur un foie sain. Il survient le plus souvent sur un foie cirrhotique, cirrhose secondaire à une affection virale (hépatite B ou C), ou à une imprégnation alcoolique. En Afrique et en Asie l’aflatoxine, mycotoxine secrétée par Aspergillus flavus parasite des arachides est une des principales responsables des carcinomes hépatocellulaires. Peuvent être aussi incriminés des hormones (contraceptifs oraux, androgènes anabolisants), une surcharge en fer, le thorotrast (produit de contraste utilisé pour les artériographies abandonné en 1950), un déficit en a1-antitrypsine.
La croissance tumorale est sous la dépendance du flux artériel ; une hypervascularisation artérielle est courante ; l’extension se fait dans les systèmes veineux porte et hépatique, et parfois dans les canaux biliaires ; les cellules tumorales peuvent migrer dans les veines sus-hépatiques et former des métastases pulmonaires.
Il se présente sous plusieurs types : expansif souvent entouré d’une capsule fibreuse ; infiltrant avec nodules irréguliers à limites imprécises ; multifocal fait de plusieurs tumeurs réparties en différents points de l’organe ; de petite taille sous forme d’un nodule solitaire de diamètre inférieur à 2 cm.
Certains marqueurs tumoraux peuvent aider au diagnostic particulièrement l’élévation dans le sang de l’a-fœtoprotéine (AFP).
Le CHC peut s’accompagner de syndrome paranéoplasique : polyglobulie, hypoglycémie, hypercalcémie.
Son traitement curatif est essentiellement chirurgical : résection ou transplantation hépatique.
Étym. gr. karkinos : crabe ; ôma : tumeur
Syn. cancer hépatocellulaire, hépatocarcinome
Sigle CHC
→ cirrhose, hépatite chronique, aflatoxine, hépatite B
[F2, L1]
Édit. 2019
hépatocellulaire adj.
hepatocellular
Relatif à la cellule hépatique.
[A2,L1]
diaphragmatique (insuffisance ventilatoire) du petit enfant l.f.
infant's diaphragmatic diseases and ventilation
Détresse respiratoire causée par une atteinte du diaphragme (hernie ou éventration diaphragmatique, paralysie) ou par son refoulement en ascension forcée du fait d'une poussée abdominale importante et permanente.
La poussée abdominale peut être due à un épanchement abondant de liquide dans le péritoine du fait d'une péritonite, d'un pneumopéritoine compressif, d'une occlusion ou d'un ballonnement intestinal, ou encore d'une dilatation de l'estomac.
Une cure chirurgicale trop serrée d'une éventration peut aussi être la cause d'une poussée abdominale importante, même chez l'adulte.
Étym. gr. diaphragma : séparation, cloison
achalasie et insuffisance surrénalienne l.f.
achalasia-adrenal insufficiency
→ maladie d'Addison, achalasie, alacrymie, Allgrove (syndrome de)
[C2,O4]
Édit. 2018
cataracte et insuffisance testiculaire l.f.
cataract and testicular failure
[P2,O4]
croissance et insuffisance rénale
[O1,M1]
dysplasie cérébro-oculaire et insuffisance antéhypophysaire l.f.
cerebral and ocular abnormalities with anterior pituitary insufficiency of familial nature
Syndrome associant colobome choriorétinien bilatéral, nanisme hypophysaire, hypopituitarisme, agénésie du corps calleux.
Ce colobome choriorétinien est associé à une amblyopie avec souvent dépigmentation péripapillaire et microphtalmie. Il existe un panhypopituitarisme, un retard mental et parfois une cryptorchidie. Trois familles françaises ont été décrites. L’affection est autosomique dominante.
J. Weill, pédiatre endocrinologue français (1985)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
encéphalopathie et insuffisance rénale l.f.
encephalopathy and renal insufficiency
→ insuffisance rénale (encéphalopathie et), encéphalopathie des dialysés
[H1,M1,G4,B3]
Édit. 2018
érythropoïétine et insuffisance rénale chronique l.f.
erythropoietin and chronic renal insufficiency
La carence de la sécrétion d'érythropoïétine d'origine rénale est une cause importante de l'anémie, parfois sévère, observée chez les patients atteints d'insuffisance rénale terminale et tout particulièrement chez les sujets traités par les méthodes de dialyse.
Une telle anémie est corrigée par l'administration d'érythropoïétine humaine recombinante.
→ insuffisance rénale, dialyse
[F1,C1,O4,G5,M1]
Édit. 2018
glomérulonéphrite aigüe endocapillaire avec insuffisance rénale aigüe l.f.
acute endocapillary glomerulonephritis with acute renal insufficiency
haplo-insuffisance n.f.
haploinufficiency
Situation dans laquelle un gène ou groupe de gènes porté par un seul des deux chromosomes appariés ne suffit pas pour coder la ou les protéines correspondantes.
Un seul allèle est présent ou fonctionnel ; il faut normalement les deux allèles, un sur chacun des deux chromosomes appariés, pour élaborer la protéine.
Étym. gr. haploos : simple, unique
Ant. hapolsuffisance
→ allèle, haplotype, hapolsuffisance
[Q1,C1]
Édit. 2017
insuffisance n.f.
insuficiency
1)En pathologie, état transitoire plus ou moins durable qui est atteint lorsque la limite d'incapacité de la fonction est dépassée.
2)En médecine légale, l'incapacité qualifie la limite au-dessus de laquelle une fonction n'est plus capable d'assurer son objectif.
On évalue cette incapacité par rapport à la capacité normale de l'organisme.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ incapacité fonctionnelle, insuffisance fonctionnelle
insuffisance aortique l.f.
aortic valve insufficiency, aortic regurgitation
Valvulopathie définie par le reflux diastolique du sang de l'aorte dans le ventricule gauche en raison d'un défaut d'étanchéité de l'orifice aortique.
Son diagnostic est affirmé par les signes cliniques (souffle diastolique à l'auscultation du foyer aortique et du bord gauche du sternum) et ultrasoniques (flux de régurgitation sous les sigmoïdes aortiques). L'évaluation de son degré repose sur les modifications de la pression artérielle (élargissement de la pression différentielle) et sur les examens échodoppler et angiographiques (opacification du ventricule gauche après injection d'un produit opaque dans l'aorte ascendante).
Le pronostic dépend du volume et du mode d'installation de la régurgitation. Il est excellent si celle-ci est discrète. Il est grevé du risque d'insuffisance cardiaque dans les fuites volumineuses, surtout si elles sont d'installation rapide. Les causes les plus fréquentes de ces régurgitations sont : le rhumatisme articulaire aigu (dans les pays d'endémie rhumatismale), les lésions dégénératives des valvules avec ou sans anévrisme de l'aorte, l'endocardite bactérienne et plus rarement les aortites, la bicuspidie ou l'hypertension artérielle.
Une chirurgie de remplacement valvulaire est nécessaire dans les formes volumineuses avec retentissement sur le ventricule gauche (dilatation et altérations de sa fonction : prothèse artificielle ou bioprothèse).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Sigle : IA
→ rhumatisme articulaire aigu, endocardite bactérienne, aortite, bicuspidie, hypertension artérielle
insuffisance basilovertébrale l.m.
basilar syndrome
→ vertébrobasilaire (insuffisance)
insuffisance cardiaque l.f.
cardiac failure
insuffisance cardiaque après remplissage vasculaire l.f.
cardiac failure secondary to fluid challenge
Choc cardiogénique révélé lors d'un remplissage vasculaire trop rapide au cours d'une réanimation et traduisant une insuffisance cardiaque latente.
Les signes sont une hépatomégalie douloureuse avec turgescence jugulaire, l'apparition d'un œdème aigu pulmonaire, d'une défaillance circulatoire ou seulement d'une modification nette des paramètres de surveillance hémodynamique (élévation des pressions veineuse centrale et capillaire bloquée, diminution du débit cardiaque).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ choc cardiogénique, insuffisance cardiaque, solution de remplissage
insuffisance cardiaque diastolique (à fonction systolique préservée) l.f.
diastolic heart failure
Forme d’insuffisance cardiaque congestive au cours de laquelle la contractilité du ventricule gauche semble préservée, et où l’essentiel de l’inadaptation du débit cardiaque est attribuable à un défaut de remplissage ventriculaire.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance carotidienne l.f.
carotid artery insufficiency
Diminution de débit, principalement au niveau de la carotide interne, responsable de syndrome d'ischémie oculaire ou d'accident oculaire aigu transitoire ou définitif.
L'exploration d'une insuffisance carotidienne repose sur l'examen clinique, l'échodoppler, voire sur l'artériographie lorsqu'une indication chirurgicale est envisagée.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
insuffisance coronaire fonctionnelle l.f.
functional coronary insufficiency
Insuffisance de l’alimentation en sang oxygéné du réseau coronarien cardiaque, en l’absence de lésions organiques précises et localisées des artères coronaires.
Elle est liée soit à l’insuffisance de la perfusion coronaire dans certaines maladies (rétrécissement serré de la valvule aortique, insuffisance aortique importante, myocardiopathie obstructive) soit à l’augmentation des besoins métaboliques d’un myocarde pathologique (grandes hypertrophies ventriculaires, hyperthyroïdie, tachycardies paroxystiques). Comme l’insuffisance coronaire organique, l’insuffisance coronaire fonctionnelle se traduit par des douleurs d’angine de poitrine.
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ rétrécissement aortique, insuffisance aortique, cardiomyopathie obstructive, hyperthyroïdie, tachycardie paroxystique
insuffisance corticosurrénalienne aigüe l.f.
acute adrenocortical failure
Caractérisée par la crise surrénalienne, intensification rapide et dramatique d’une insuffisance surrénalienne chronique, elle est provoquée par différentes circonstances, en particulier par une infection ou un stress chirurgical.
Elle peut être secondaire à la destruction hémorragique des deux glandes surrénales secondaire, chez l’enfant, à une septicémie à Pseudomonas ou à méningocoque (syndrome de Waterhouse-Fridericksen) et chez l’adulte à une anomalie de la coagulation ou à un traitement anticoagulant.
L’interruption intempestive des corticoïdes par des patients ayant une atrophie surrénalienne provoquée par une administration chronique de stéroïdes est une cause fréquente. La crise peut aussi survenir chez les malades présentant une hyperplasie congénitale des surrénales et ayant une insuffisance de réserve corticosurrénalienne à la suite d’un traitement inhibant la stéroïdogenèse (mitotane, kétoconazole) ou augmentant le métabolisme des stéroïdes (phénytoïne, rifampicine).
La crise surrénalienne est caractérisée par des nausées, des vomissements, des douleurs abdominales qui peuvent devenir incoercibles et parfois à une fièvre élevée. Un collapsus vasculaire par hypovolémie s’installe alors.
Le traitement consiste en une recharge en corticoïdes associée à une compensation des pertes en sodium et en eau.
La survie à long terme des malades présentant une insuffisance corticosurrénaliene chronique dépend de la prévention de la crise surrénalienne. La survenue d’une infection, de troubles gastro-intestinaux, d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale exige l’intensification du traitement hormonal substitutif.
R. Waterhouse, médecin britannique (1911) ; C. Friderichsen, pédiatre danois (1918)
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
→ insuffisance corticosurrénalienne chronique, Waterhouse- Friderichsen (syndrome de), hyperplasie congénitale des surrénales
insuffisance corticosurrénalienne essentielle l.f.
essential adrenocortical failure
→ insuffisance corticosurrénalienne lente
insuffisance corticosurrénalienne lente l.f.
Slow adrenocortical failure
T. Addison, médecin britannique (1849).
Étym. lat. in : préfixe négatif ; sufficiens : qui convient
Syn. maladie d’Addison, insuffisance corticosurrénalienne primitive, insuffisance corticosurrénalienne essentielle
[O4]
Édit. 2020
insuffisance corticosurrénalienne primitive l.f.
primitive adrenocortical failure