encéphalopathie bilirubinique l.f.
bilirubinic encephalopathy
Ensemble de manifestations dues à la destruction de certaines cellules nerveuses situées surtout dans les noyaux gris centraux du cerveau et du cervelet par de la bilirubine non conjuguée provenant de la circulation sanguine.
Elle entraîne une atteinte neurologique irréversible avec hypertonie, paralysies, surdité, et secondairement arriération mentale, voire la mort.
La bilirubine non conjuguée synthétisée par l'organisme est normalement transportée dans le sang sous forme liée à l'albumine ; si elle est synthétisée en excès ou si l'albumine est en concentration diminuée, chez le prématuré p. ex., ou dans certaines situations interférant avec la liaison albumine-bilirubine (hypoxie, administration de certains médicaments), la fraction de bilirubine non conjuguée qui dépasse les capacités de liaison à l'albumine franchit la barrière hémoméningée.
Le risque d'encéphalopathie bilirubinique est majeur en période néonatale lors des situations d'hémolyse, p. ex. par incompatibilité de groupe sanguin, par grande prématurité ; il est plus exceptionnel depuis que sont proposées des exsanguinotransfusions, une perfusion d'albumine, de la photothérapie pour traiter les ictères néonatals. La survenue d'une encéphalopathie bilirubinique représente cependant un risque permanent au cours de l'évolution de la maladie de Crigler-Najjar, en particulier de type I.
J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain d’origine libanaise (1952)
Syn. ictère nucléaire
→ incompatibilité sanguine fœtomaternelle, ictère hémolytique du nouveau-né, Crigler-Najjar (maladie de)
[H1, C1, F1, O1]
Édit. 2019
ictère nucléaire l.m.
kernicterus, nuclear icterus, Schmorl’s jaundice, nuclear jaundice, bilirubin encephalopathy
Complication grave et souvent mortelle de la maladie hémolytique du nouveau-né s’observant en cas d’hyperbilirubinémie sévère, caractérisée anatomiquement par une atteinte des noyaux gris centraux et d’autres structures du système nerveux central (cervelet, tronc cérébral, substance grise du cerveau) relevant de la toxicité de la bilirubine pour ces structures.
Il associe à une hypertonie musculaire permanente, un rejet de la tête en arrière ou opisthotonos, des mouvements d’enroulement des membres supérieurs, une fixité du regard, un nystagmus et un cri aigu. Son évolution se fait parfois vers la mort ou plus souvent vers l’apparition de séquelles sévères à type d’encéphalopathie, infirmité motrice cérébrale, surdité. Le traitement par transfusion in utero des fœtus soumis aux complications de l’iso-immunisation rhésus l’ont pratiquement fait disparaître.
C. G. Schmorl, anatomopathologiste allemand (1861-1932) ; J. F. Crigler, pédiatre américain et V. A. Najjar, pédiatre et microbiologiste américain (1952)
Étym. gr. iktêr, ikteros : jaunisse
Syn. encéphalopathie hyperbilirubinémique, ictère nucléaire du nouveau-né de Schmorl, encéphalopathie hyperbilirubinémique de Crigler et Najjar, syndrome de Crigler et Najjar
→ ictère familial congénital de Crigler et Najjar, ictère du nouveau-né