hypoplasie dermique en aires l.f.
focal dermal hypoplasia, Goltz syndrome
Génodermatose liée à l'X, transmise en dominance, comporatant des signes cutanés, osseux auxquelles s’ajoutent des anomalies, buccodentaires et oculaires.
Signes cutanés : suivant les lignes de Blaschko à type de télangiectasies, dyschromie, état poïkilodermique sur les membres et sur le tronc ainsi que hernies adipeuses et papillomes périorificiels ; alopécie cicatricielle, voire aplasie cutanée congénitale.
Signes osseux : cyphose, spina bifida, ostéopathie striée radiologique; syndactylie, hypoplasie digitale, ectrodactylie, anomalies unguéales.
R. M. Goltz, dermatologiste américain (1962)
Syn. syndrome de Goltz, dysplasie dermique focale