hypomélanose de Itô l.f.
Itô’s hypomelanosis
Dermatose très rare faite de multiples taches achromiques en stries, volutes ou éclaboussures, réparties sur tout le corps selon les lignes de Blaschko.
Des cas familiaux ainsi que des associations avec des troubles neurologiques ou oculaires ont été publiés, comme dans l'incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger.
On trouve également un retard de développement, des convulsions, une brachycéphalie, un rétrognathisme et une dysplasie dentaire (incisives brunâtres en couronne), une hémiatrophie faciale, des anomalies musculaires et squelettiques. Au niveau oculaire, il peut exister un hypertélorisme, un strabisme divergent, des opacités de cornée, un nystagmus, une myopie, une hétérochromie irienne, une cataracte, une atrophie optique, une atrophie choriorétinienne ou des anomalies de pigmentation au fond d'œil. Deux gènes (ITO) localisés en 15q11-q13, et 9q33-qter. L’affection est autosomique dominante (MIM 146150).
M. Itô, dermatologue japonais (1952) ; B. Bloch, dermatologiste suisse (1926) ; M. Sulzberger, dermatologiste américain (1927)
Syn. incontinentia pigmenti achromians, hypomélanose de Itô, syndrome d'Itô, hamartome achromique systématisé, incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger