thermalisme et dermatologie l.m.
hypertrophiques post-chirurgicales),prurits (prurigo nodulaire de Hyde, prurit essentiel),
dermatite séborrhéique, rosacées rebelles, érythro-couperoses, lichens, ichtyoses, cicatrices érythémateuses des acnés.
Les acnés, les dyschromies, l’urticaire, les chéloïdes, les ulcères artériels et veineux ne sont
pas des indications. Les dermatoses infectieuses, virales, mycosiques et parasitaires, les
bulloses sont des contrindications.
Stations qualifiées pour les dermatoses : Avène-les-Bains, Bourboule (la),
Camoins-les-Bains, Fumades (les), Molitg-les-Bains, Neyrac-les-Bains, Rochefort-sur-Mer,
Roche-Posay (la), Saint-Christau, Saint-Claude-Matouba-Papaye, Saint-Gervais,
Tercis-les-Bains, Uriage-les-Bains, Zigliara-Bains d’Urbalacone.
J. N. Hyde, dermatologue américain (1840-1910)
acné hypertrophique de Vidal et Leloir l.f.
E. Vidal, membre de l'Académie de médecine et H. Leloir, dermatologues français (1890 et 1893)
[J1,P1]
Édit. 2017
allongement hypertrophique du col utérin l.m.
hypertrophic elongation of the uterine cervix
Augmentation de la longueur du col utérin rencontrée lors de prolapsus génitaux accentués, surtout chez la nullipare ou chez la vierge.
Elle associe une augmentation tapiroïde du diamètre du col utérin et de la longueur entre orifice externe et orifice interne supérieure à 5 cm. Non dépisté, cet allongement est source d'échec ou de récidive après traitement chirurgical. Il justifie l'amputation intravaginale du col utérin dans la triple intervention à la française.
→ amputation du col utérin, intervention de Manchester
[O3]
Édit. 2017
angiodysplasie ostéohypertrophique l.f.
mixed vascular malformations
Triade symptomatique congénitale atteignant un ou plusieurs membres dès la naissance, mais se développant au cours de l’enfance comprenant un angiome plan, une hypertrophie des tissus mous et du squelette, ainsi que des angiodysplasies profondes.
Elle est à la base du syndrome de Klippel-Trénaunay et du syndrome de Parkes Weber.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; osteon : os ; hyper : au-dessus ; trophê : nourriture
→ angiome ostéohypertrophique, Klippel-Trénaunay (syndrome de), Parkes Weber (syndrome de)
[J1,K4,N3,O1,Q2]
Édit. 2017
angiome ostéo-hypertrophique l.m.
mixed vascular malformations
Angiome congénital de type angiome plan, siégeant sur un ou plusieurs membres et s'accompagnant d'une hypertrophie des tissus mous et du squelette, ainsi que d'angiodysplasies profondes.
Il correspond à l'angiodysplasie ostéo-hypertrophique.
Étym. gr. aggeion : vaisseau ; ôma : tumeur
→ angiome avec anomalies vasculaires profondes, angiodysplasie ostéo-hypertrophique
[I1,I2,K4,Q2]
Édit. 2017
Becker (dystrophie musculaire pseudohypertrophique de) l.f.
Becker’s muscular dystrophy
Maladie de la dystrophine, progressive, sans myotonie, liée au chromosome X.
En majorité masculine, elle est moins sévère que la dystrophie de Duchenne. Elle débute à un âge variable, en moyenne à 12 ans, avec des extrêmes entre 2 et 45 ans et permet d'atteindre un âge assez avancé. Caractérisée par des troubles de la marche survenant vers 30 ans avec rétractions tendineuses (parfois marche sur la pointe des pieds), pseudohypertrophie des mollets, signe de Gowers et déficit des muscles de la ceinture. Les causes de décès, en moyenne à 42 ans, sont les pneumopathies et la défaillance cardiaque. A l’examen oculaire il existe un ptosis.
Les modifications anatomopathologiques sont proches de celles observées dans la maladie de Duchenne, avec de grandes variations de taille des fibres, des aspects dégénératifs et régénératifs.
Il s'agit d'une difficulté à la décontraction, secondaire à un état d'hyperexcitabilité de la membrane de la fibre musculaire. Le taux de créatinine phosphotéinase est élevé. L'étude de la dystrophine met en évidence une diminution du signal et des aspects de discontinuité membranaire. Elle est de structure altérée, souvent de petite taille.
Elle comporte une altération du gène de la dystrophine dont la disparition est moins complète et plus tardive que dans la dystrophie musculaire progressive pseudohypertrophique de Duchenne et Becker. Les filles sont porteuses, les malades ont des enfants et la maladie est allélique avec la maladie de Duchenne. Le gène (DMD ou BMD) est localisé en Xp21.2. L'affection est récessive, liée au sexe (MIM 310200.0018 et 310200.0019). Un conseil génétique est possible, fondé sur l'histoire familiale, les études génétiques familiales, le dosage de l'activité créatinokinase, la détermination du sexe par l'étude de liquide amniotique. Le diagnostic prénatal par biopsie trophoblastique peut permettre de retrouver l'anomalie génétique. La biologie moléculaire sur les villosités choriales utilise les mêmes sondes d'ADN que pour la maladie de Duchenne.
P. E. Becker, neurologue et généticien allemand (1955)
Syn. myopathie de Becker, maladie de Becker
→ dystrophie musculaire progressive pseudohypertrophique de Duchenne et Becker, Duchenne (maladie de), DMD gene
Édit. 2017
myocardiopathie dilatée, hypertrophique l.f.
dilated, hypertrophic cardiomyopathy
Affections du muscle cardiaque dont on distingue une forme dilatée avec élargissement des cavités et amincissement des parois, et une forme hypertrophique avec épaississement diffus ou localisé de la paroi du ventricule gauche.
Les premières évoluent vers une insuffisance cardiaque globale ; les secondes restent longtemps latentes, puis se manifestent par un trouble du rythme ou un angor. Le risque embolique est globalement de 4% par an pour les myocardiopathies dilatées et de 1% dans les formes hypertrophiques.
Les mécanismes de ces complications thrombo-emboliques sont variés : thrombus vasculaires, fibrillation auriculaire, lésions d'endocardite et/ou dysfonctionnement ventriculaire gauche.
Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie
→ fibrillation atriale, thrombus ventriculaire, endocardite
[K2]
Édit. 2018
myocardiopathie hypertrophique l.f.
hypertrophic cardiomyopathy.
Maladie de la structure de la cellule myocardique à l’origine d’une hypertrophie ventriculaire, totale ou partielle, pouvant faire obstacle au libre passage du sang dans la cavité ventriculaire durant la systole.
Elle peut être gauche et/ou droite, généralement asymétrique, touchant le plus souvent le septum inter-ventriculaire. Elle est obstructive dans 25% des cas. Le diagnostic n'est retenu qu'après l’exclusion des autres causes d’hypertrophie.
L’affection peut se développer à tout âge, particulièrement à l'adolescence et au début de l'âge adulte. Parfois asymptomatique, elle est découverte lors de l’audition d’un souffle systolique mais elle peut s’exprimer par une dyspnée d’effort, des palpitations, des précordialgies, un angor, une insuffisance ventriculaire gauche, une fibrillation atriale une syncope ou encore une mort subite au décours d’un effort physique (c’est la cause première de mort subite chez les jeunes de moins de 40 ans).
Le diagnostic est affirmé par l'échocardiographie.
D’une prévalence estimée à 0.2% de la population générale, la cardiomyopathie hypertrophique peut être sporadique ou familiale. Elle est transmise sur le mode autosomique dominant (avec une pénétrance incomplète dans 60 %des cas) et liée à des mutations d'un certain nombre de gènes codant des protéines contractiles sarcomériques, qui entraîneraient des modifications de la vitesse de contraction cardiaque due à l'altération de la cinétique de l'interaction des différents filaments fins et épais sarcomériques. Ces modifications morphologiques induisent une hypertrophie compensatrice des myofilaments, avec secondairement modifications de la vitesse de contraction cardiaque, voire désorganisation de certaines zones.Chez les sujets sans antécédent familial la cause la plus courante de cette maladie est la survenue d'une mutation de novo du gène codant la chaîne lourde de la bêta-myosine. Près de 500 types de mutations ont été identifiées, sans qu'il existe de corrélation forte entre le type d'anomalie génétique et le pronostic de la maladie.
Étym. gr. mus, muos : muscle, souris ; kardia : cœur ; pathos : souffance, maladie
→ myosine
[Q2,K2]
Édit. 2018
cicatrice hypertrophique l.f.
hypertrophic scar
Forme de cicatrice cutanée caractérisée par son caractère hypertrophique, en relief, sans extension au-delà de la zone lésée.
Il s'agit d'un stade de cicatrisation qui disparaît souvent spontanément au cours de la première année suivant sa constitution. Son évolution, comme son image histologique, la distinguent d'une chéloïde.
[J1]
Dejerine-Sottas (syndrome de) l.m.
Dejerine-Sottas’s disease
Neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III, rare, de transmission variable, autosomique récessive ou dominante, qui pourrait parfois être l’expression des gènes de la maladie de Charcot-Marie-Tooth.
Le début se situe dans l’enfance par une amyotrophie à majoration distale, lentement progressive. Plus marquée que dans la maladie de Charcot-Marie-Tooth, la symptomatologie sensitive peut être précocement ataxique, avec parfois des douleurs fulgurantes. De fréquents troubles pupillaires peuvent aboutir à un signe d’Argyll-Robertson. Une hypertrophie nerveuse est visible (plexus cervical notamment) et palpable (nerfs ulnaire et fibulaire commun). Les vitesses de conduction nerveuse sont très ralenties. La biopsie nerveuse permet d’observer de nombreux aspects en bulbe d’oignon et une hypomyélinisation avec des gaines de myéline anormalement fines.
L’évolution est lentement progressive, conduisant à l’invalidité.
La maladie de Dejerine-Sottas est proche de l'acropathie amyotrophiante, de la maladie de Refsum, des hérédodégénérations spinocérébelleuses (amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe et dystasie aréflexique héréditaire).
J. Dejerine, membre de l'Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
Syn. névrite hypertrophique progressive familiale, neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas, neuropathie sensitivomotrice héréditaire de type III
→ Roussy-Lévy (maladie de), Refsum (maladie de), hérédodégénérations spinocérébelleuses, amyotrophie péronière de Charcot-Marie-Tooth liée au sexe, dystasie aréflexique héréditaire
dystrophie hypertrophique de la vulve l.f.
hypertrophic vulvar dystrophy
Lésion précurseur du carcinome in situ de la vulve.
Elle se présente comme une lésion cutanée prurigineuse, épaisse et infiltrée. Elle associe une acanthose et une hyperkératose avec un infiltrat inflammatoire dermique. Il peut s'agir d'une lichénification ou encore d'une leucoplasie.
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
dystrophie musculaire progressive pseudo-hypertrophique de Duchenne et de Becker l.f.
Duchenne and Becker’s progressive myodystrophia pseudohypertrophique
P. E. Becker, généticien allemand (1955) ; G. B. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858) ; N. Wein, pédiatre et génétcien américain (2015)
dystrophie musculaire pseudohypertrophique de Becker l.f.
Becker's muscular dystrophy
Affection appartenant aux dystrophinopathies musculaires progressives liées au chromosome X.
P.E.Becker, neurologue et généticien allemand (1955)
Étym. gr. dus : difficulté : trophein : nourrir
Syn. myopathie pseudohypertrophique de Becker
→ DMD gene
dystrophie musculaire pseudohypertrophique de Duchenne l.f.
pseudohypertrophique
G. B. Duchenne de Boulogne, neurologue français (1858)
→ Duchenne de Boulogne (maladie de)
hémangiectasie hypertrophique l.f.
hypertrophic h(a)emangiectasia
M. Klippel et M. Trénaunay, neurologues français (1900)
Étym. gr.haima : sang, angeion : vaisseau, ektasis : dilatation
→ Klippel-Trénaunay (syndrome)
lichen verruqueux l.m.
lichen planus hypertrophicus, verrucous lichen planus
Forme de lichen plan composée d'élevures arrondies et de plaques de plusieurs centimètres de long, roses ou brunes, hyperkératosiques et souvent très prurigineuses, siégeant électivement sur la face antérieure de la jambe.
L'affection est bénigne et d'évolution chronique.
Syn. lichen plan hypertrophique, lichen corné hypertrophique
nævus variqueux hypertrophique l.m.
M. Klippel, P. Trénaunay, médecins français (1900)
→ blue rubber-bleb, Klippel-Trénaunay (syndrome de)
nævus variqueux ostéohypertrophique l.m
M. Klippel, P. Trénaunay, médecins français (1900)
→ Klippel-Trénaunay (syndrome de)
neuropathie hypertrophique de Dejerine-Sottas l.f.
J. Dejerine, membre de l’Académie de médecine et J. Sottas, neurologues français (1893)
→ Dejerine-Sottas (maladie de)
neuropathie hypertrophique et cataracte l.f.
hypertrophic neuropathy and cataract
Association d'une cataracte et d'une perte sensitivo-motrice distale.
La maladie est rarissime, et seuls trois enfants d'une fratrie d'origine hindoue ont été décrits. L’affection est autosomique récessive (MIM 239900).
G. N. Gold, neurologue américain et L. A. H. Hogenhuis, neurologue néerlandais (1968)
névrite hypertrophique progressive familiale l.f.
→ Dejerine-Sottas (maladie de)
obésité hypertrophique l.f.
hypertrophic obesity
Surcharge pondérale en liaison avec une hypertrophie des adipocytes.
Elle s’observe au cours des surcharges pondérales acquises à l’adolescence et chez l’adulte.
Édit. 2017
ostéite déformante hypertrophique l.f.
osteitis deformans
Édit. 2017
Paget (maladie de) l.f.
Paget’s disease of bone
Ostéite déformante hypertrophique de certaines parties du squelette (crâne, tibia, fémur) laissant les os voisins indemnes.
Elle peut se révéler par des céphalées, par une hypertrophie du crâne ou de la face et par une vaste lacune radiologique de la voute crânienne qui s'agrandira lentement alors qu'apparaîtra l'os pagétique dans les zones initialement atteintes, avec condensation et déformation de la base du crâne (platybasie, convexobasie).
Un retentissement sur la moelle est possible par rétrécissement du canal rachidien du fait d'un épaississement de ses parois et par ischémie osseuse au moins relative. Une myélomalacie par myélopathie vasculaire peut être observée
Les yeux peuvent être le siège d’une exophtalmie, d’opacités du stroma de la cornée, d’hémorragies rétiniennes, d’une dégénérescence maculaire de type Junius-Kuhnt ou réticulée, stries angioïdes, et réticulations pigmentées en périphérie. Les phosphatases alcalines sanguines sont augmentées.
Plus fréquente chez les hommes, la maladie apparaît après 40 ans. L’affection est autosomique dominante à hérédité indéterminée.
La calcitonine et les diphosphonates sont en mesure de modifier l’évolutivité.
J. Paget, Sir, chirurgien et pathologiste britannique, membre de l’Académie de médecine (1877)
Syn. ostéite déformante hypertrophique
Parkes Weber (syndrome de) l.m.
Parkes Weber’s syndrome
Syndrome résultant d'une dysplasie vasculaire congénitale associant un angiome plan étendu d'un membre à une hypertrophie des tissus mous, accompagnée ou non d'une hypertrophie osseuse.
Contrairement au syndrome de Klippel-Trénaunay, qui résulte de dysplasies veineuses ou capillaroveineuses, le syndrome de Parkes Weber est dû à l'existence d'anastomoses artérioveineuses.
F. Parkes Weber, dermatologiste britannique (1907)
Syn. angiodysplasie ostéohypertrophique; angiome ostéohypertrophique; angiome avec anomalies vasculaires profondes