hyperchylomicronémie n.f.
hyperchylomicronaemia
Teneur plasmatique élevée en chylomicrons qui doit être mesurée au moins six ou dix heures après le dernier repas.
Cette anomalie qui révèle un défaut d'utilisation des triglycérides d'origine alimentaire, est secondaire à un déficit en lipoprotéine-lipase, ou en apolipoprotéines C-II (normalement apportées par les HDL d'origine hépatique) ou encore à une compétition entre les chylomicrons et l'excès de sécrétion de VLDL par le foie au cours du diabète de type II. L'hyperchylomicronémie peut être à l’origine d’une pancréatite.
→ VLDL, lipoprotéine-lipase, apolipoprotéine C-II
[R1]
hypertriglycéridémie .n.f.
hypertriglyceridemia
Teneur plasmatique élevée en triglycérides supérieure à 1,71mmol/L ou 1,50 g/L.
Cette anomalie s'observe physiologiquement dans les heures qui suivent un repas, à cause d'une part de la biosynthèse intestinale des chylomicrons à partir des graisses et d'autre part de la biosynthèse des VLDL (very low density lipoproteine) consécutive à tout apport alimentaire au foie. Mais le syndrome d'hypertriglycéridémie proprement dit n'est défini que s’il se manifeste à jeun, c'est-à-dire dix heures après le dernier repas.
L’hypertriglycéridémie s'explique le plus souvent par un défaut de clairance des lipoprotéines riches en triglycérides : manque de lipoprotéine-lipase ou d'apolipoprotéine C-II. Elle peut aussi résulter d'une sécrétion accrue de VLDL par le foie.
Le potentiel athérogène des hypertriglycéridémies isolées reste discuté. Par contre, celui de leur association aux hypercholestérolémies (hyperlipidémies mixtes) est aussi bien établi que celui des hypercholestérolémies pures.
→ chylomicrons, hyperchylomicronémie, VLDL, hyperVLDLémie, lipoprotéine-lipase, apolipoprotéine CII
hypertriglycéridémie infantile transitoire et stéatose l.f.
transiet infantile hypertriglyceridemia
Maladie très rare, qui se traduit par une hypertriglycéridémie, une hépatomégalie, une élévation des enzymes du foie, une stéatose et une fibrose hépatique.
Elle est due à des mutations du gène GPD1 (déshydrogénase glycérol-3-phosphate) situé sur le chromosome 12q, qui code pour l’isoforme cytosolique de la GPD. Ce syndrome rare peut simuler d’autres erreurs innées du métabolisme hépatique.
Les signes apparaissent entre 1 et 9 mois, vomissements, cassure de la croissance, souvent pauci symptomatique, avec une élévation des triglycérides modérée à sévère, une élévation des transaminases et de la gamma glutamyltransférase ; la bilirubine est normale, ainsi que les facteurs de la coagulation ; il n’y a pas d’hypoglycémie. Les signes biologiques, en particulier l’élévation des triglycérides, s’améliorent avec l’âge. Les enfants ne sont pas obèses et n’ont pas de xanthomes cutanés. Le développement neurologique est normal au moins jusqu’à 2 ans et demi.
Mais des présentations cliniques différentes ont été décrites, possibilité d’hypoglycémie, d’atteinte hépatique sévère avec cholestase intrahépatique et atteinte rénale. Le patient le plus âgé décrit a 23 ans, est asymptomatique, de petite taille, avec une élévation des enzymes hépatiques, une stéatose, pas de maladie cardiovasculaire, pas de pancréatite. L’évolution à long terme de cette affection rare est à décrire.
La consanguinité des parents est fréquente. La transmission est possiblement autosomique récessive. Les auteurs suggèrent que le défaut du gène empêche la conversion du glycérol-3-phosphate(G3P) en dihydroxyacétone phosphate (DHAP), ayant pour conséquence une augmentation du G3P, disponible pour la synthèse des triglycérides. Une alimentation pauvre en graisses, hypercalorique, riche en carbohydrates et une supplémentation en graisses à chaines moyenne est conseillée.
→ GPD1
[Q2,L1,R1]
Édit. 2017/2
alpha-lipoprotéine n.f.
alpha-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des alpha1-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine A-I et ont une densité supérieure à 1,063 (HDL).
Le sérum humain contient environ 3 g d'alpha-lipoprotéines, de composition moyenne suivante : apolipoprotéines 50 %, phospholipides 25 %, cholestérol libre et estérifié 12 %, triglycérides 4 %. Ce sont des particules de diamètres allant de 8 à 12 nm. Certaines particules contiennent d'autres apolipoprotéines que l'apoA-I : l'apoA-II, les apoC-I, C-II, C-III, l'apoE, l'apoD, l'apoS. Biosynthétisées par le foie, leur concentration dans le plasma diminue fréquemment au cours d'affections hépatiques et de certaines dyslipidémies. Elle augmente dans les syndromes d'obstruction biliaire.
Abrév. alpha-LP
[C1,C3,L1]
Édit. 2017
alpha 2-lipoprotéine n.f.
alpha 2-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des alpha 2-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine B et ont une densité inférieure à 1,006. On les appelle plutôt pré- alpha -lipoprotéines. Parmi ces particules, les plus importantes sont les lipoprotéines riches en triglycérides (VLDL).
[C1,C3]
Édit. 2017
bêta-lipoprotéine n.f.
β-lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique dont la mobilité électrophorétique à pH 8,6 correspond à celle des β-globulines.
C'est en fait un mélange de particules de compositions différentes, mais dont les plus nombreuses contiennent de l'apolipoprotéine B et ont une densité comprise entre 1,019 et 1,063 (LDL).
Le sérum humain contient environ 5 g de β-lipoprotéines, de composition moyenne suivante : apolipoprotéines (apoB) 20 %, phospholipides choliniques 22 %, cholestérol libre (9%), esters de cholestérol 39 %, triglycérides 4 %. Les β-lipoprotéines ont une taille d'environ 21 nm. Elles proviennent surtout de la dégradation des VLDL (very low density lipoprotein) d'origine hépatique dans la circulation sanguine. Elles sont considérées à juste titre comme des lipoprotéines athérogènes. Il existe des dyslipoprotéinémies dans lesquelles la teneur du plasma en β-lipoprotéines est nulle (abêtalipoprotéinémie) ou diminuée congénitalement. Mais les principales dyslipoprotéinémies sont celles où la concentration des β-lipoprotéines est élevée, comme l'hypercholestérolémie xanthomateuse familiale.
→ β-globulines, apolipoprotéine B (B 100), VLDL, hypercholestérolémie xanthomateuse familiale
Édit. 2017
lipoprotéine n.f.
lipoprotein
Hétéroprotéine dans laquelle une ou plusieurs protéines sont associées à des lipides par des liaisons physiques, le plus souvent ioniques et hydrophobes.
Ces associations moléculaires permettent, p. ex., le transport des lipides, normalement non hydrosolubles, dans le plasma circulant et le lait, mais aussi dans les membranes cellulaires où les édifices lipoprotéiniques jouent des rôles physiologiques importants.
Dans le plasma, les protéines constitutives des lipoprotéines sont appelées apolipoprotéines. Ces lipoprotéines plasmatiques constituent plusieurs familles caractérisées par leur constitution chimique, soit par la qualité des apolipoprotéines et la proportion des différentes espèces de lipides, phospholipides, triglycérides, cholestérol libre et estérifié. Elles diffèrent par leurs propriétés physiques de sorte qu’une classification fondée sur la densité hydratée des lipoprotéines distingue les HDL, LDL, IDL, VLDL et les chylomicrons. Une autre classification fondée sur la migration électrophorétique définit des α-lipoprotéines, des β-lipoprotéines et des pré-β-lipoprotéines. Mais la classification la plus physiologiquement significative groupe les lipoprotéines en particules contenant telle ou telle apolipoprotéine (lipoprotéines B, lipoprotéines A-I, lipoprotéines A-I, A-II, lipoprotéines B, C-III,E, etc.).
lipoprotéine A n.f.
lipoprotein a
Lipoprotéine plasmatique contenant une apolipoprotéine particulière apo(a), liée par covalence à une molécule d'apo(b).
De composition lipidique analogue aux LDL, elle a une densité intermédiaire entre celle des LDL et celle des HDL proprement dites, elle se trouve donc en ultracentrifugation parmi les HDL, mais s'en sépare en électrophorèse, où elle migre en situation pré-β.
Sa concentration dans le plasma paraît déterminée congénitalement et dépend peu des conditions physiologiques ou alimentaires. Une concentration élevée en lipoprotéine A est un facteur d'athéromatose. L'apo(a) a une structure très particulière, formée d'un enchaînement d'un nombre variable de protomères, cyclisés par un pont disulfure, apparentés au plasminogène ; la lipoprotéine A exerce donc un effet sur la thrombose. Elle inhibe aussi l'activation de la plasmine et, par suite, celle du TGFβ.
Abrév. Lp(a)
lipoprotéine de basse densité l.f.
low density lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique de densité comprise entre 1,020 et 1,063.
Ce terme désigne un ensemble de particules lipoprotéiniques contenant environ 80 % de lipides, en majorité des esters de cholestérol, et 22 % de phospholipides choliniques, associés à une molécule d'apolipoprotéine B (dite apoB100). Ces lipoprotéines contiennent les 3/4 du cholestérol circulant et sont les principaux facteurs des athéromes.
Sigle : LDL
lipoprotéine de densité intermédiaire l.f.
intermediate density lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique de densité comprise entre 1,006 et 1,020, intermédiaire entre les LDL et les VLDL.
Ce terme désigne un ensemble de particules lipoprotéiniques qui est habituellement d'importance quantitative mineure, mais dont l'augmentation de teneur plasmatique peut entraîner des dépôts athéromateux. Elles proviennent de la dégradation incomplète des VLDL, voire de celle des chylomicrons, et leur composition est intermédiaire entre celles des LDL et des VLDL, avec une teneur en triglycérides variable.
Sigle : IDL
lipoprotéine de haute densité l.f.
high density lipoprotein
Lipoprotéine plasmatique de densité comprise entre 1,063 et 1,210.
Ce terme désigne un ensemble de particules lipoprotéiniques contenant environ 50 % de lipides, constitués de phospholipides choliniques et d'esters de cholestérol en proportion presque équivalente, et 50 % de protéines, comprenant apolipoprotéine A-I en majorité, apolipoprotéine A-II, apolipoprotéines C-I, C-II, C-III, apolipoprotéine D, apolipoprotéine E, et d'autres protéines mineures. Il existe une grande hétérogénéité de cette fraction de HDL, la qualité et les proportions des constituants variant d'une particule à une autre. Il existe aussi une grande variabilité selon les individus normaux ou pathologiques : variations avec les conditions physiologiques, avec les conditions génétiques, avec les pathogénies.
Sigle : HDL
lipoprotéine de très basse densité (VLDL) l.f.
very low density lipoprotein.
Lipoprotéine plasmatique de densité inférieure à 1,006.
Ce terme désigne un ensemble de particules lipoprotéiniques contenant plus de 90 % de lipides, constitués en majorité de triglycérides, un peu d'esters de cholestérol et de phospholipides choliniques, et une molécule d'apolipoprotéine B (B100), accompagnée de quelques molécules d'apolipoprotéines C et E de faible masse. Elles proviennent surtout du foie, qui les biosynthétise pour se débarrasser des acides gras au profit des tissus périphériques. Leur dégradation s'effectue dans ces tissus par l'action d'une lipoprotéine-lipase qui hydrolyse les triglycérides. Les VLDL se transforment en IDL, puis en LDL.
lipoprotéine X n.f.
lipoprotein X
Lipoprotéine présente dans le plasma au cours des ictères par rétention.
Sa composition diffère beaucoup des lipoprotéines plasmatiques normales. Pauvre en protéines (5 %), elle est très riche en phospholipides (65 %) et en cholestérol non estérifié (25 %), pauvre en esters de cholestérol et en triglycérides, sa composition en protéines (albumine, apoC, apoA-I, protéines biliaires) et sa teneur en sels biliaires l'apparentent aux lipoprotéines biliaires. On trouve aussi une lipoprotéine X dans le plasma des patients déficients en LCAT.
Sigle : Lp-X
pré-alpha-lipoprotéine n.f.
prealphalipoprotein
pré-bêta-lipoprotéine n.f.
prebetalipoprotein
Lipoprotéine plasmatique caractérisée par sa mobilité électrophorétique intermédiaire entre celle des alpha- et des bêta-lipoprotéines.
Les pré-bêta-lipoprotéines ne constituent pas une famille homogène. Certaines sont apparentées aux LDL, comme la lipoprotéine Lp(alpha), d'autres aux HDL, comme les pré-bêta1, pré-bêta2, pré-bêta3-lipoprotéines. Les pré-bêta1-lipoprotéines, qui contiennent de l'Apo A-I, de la LCAT, de l'Apo D (entre autres) joue un rôle métabolique dans l'efflux du cholestérol à partir des cellules.