hypertension pulmonaire l.f.
pulmonary hypertension
Élévation pathologique de la pression régnant dans l’artère pulmonaire et ses branches de distribution.
Elle peut être secondaire à une élévation excessive du débit pulmonaire provoquée par une malformation cardiovascualire qui entraine un shunt gauche-droit. Elle peut aussi être créée par une élévation de la résistance artérielle pulmonaire périphérique (oblitérations emboliques multiples, p. ex.). L’hypertension artérielle pulmonaire primitive est une maladie rare atteignant surtout les enfants et les jeunes adultes. En l’absence de cause connue, elle réalise une hypertension précapillaire, dont le risque évolutif est la surcharge puis la défaillance du ventricule droit. Elle ne connait pas d’autre traitement que la transplantation pulmonaire ou cardiopulmonaire dans ses formes extrêmes.