hyperexcitabilité neuromusculaire l.f.
peripheral nerve hyperexcitability
Elle constitue le déterminant de la tétanie ou état d’hypexcitabilité neuromusculaire.
L’excitabilité neuromusculaire est majorée par la baisse de la calcémie et de la magnésémie, par l’alcalose et réduite par l’acidose. Pour ces raisons l’hyperexcitabilité neuromusculaire constitue une expression habituelle des hypo- et pseudohypo-pararathyroïdies, des carences magnésiennes, des vomissements abondants (tétanie de Küssmaul des sténoses pyloriques), des hyperaldostéronismes primaires. Mais elle peut survenir isolément en l’absence de tout désordre métabolique basal : tétanie normométabolique ou spasmophilie dont l’expression est habituellement déclenchée par l’hyperpnée qui favorise l’alcalose (syndrome d’hyperventilation).
L’hyerexcitabilité neuromusculaire s’exprime cliniquement sous forme de crises de paresthésies et de contractures, pénibles mais non douloureuses, affectant particulièrement les mains (« main d’accoucheur ») et les pieds (spasme carpopédal), la bouche (en « museau de tanche »). Elles peuvent gagner le tronc (contracture en opistothonos), ou s’accompagner de signes viscéraux (laryngospasme, bronchospasme, spasme phrénique…), favoriser les crises convulsives, notamment chez l’enfant. Les signes s’atténuent avec l’hypoventilation, l’administration intraveineuse d’une ampoule d’un sel de calcium.
Entre les crises, on observe une hyperréflectivité ostéotendineuse diffuse, sans signe d’irritation pyramidale. L’hyperexcitabilité neuromusculaire est démasquée par le signe de Chvostek (contracture en éclair de la lèvre supérieure, de l’aile du nez ou de toute l’hémiface, par la percussion à mi-distance de la commissure labiale et du tragus), le signe de Weiss (occlusion des paupières par percussion de l’angle externe de l’orbite), le signe de Lust (flexion dorsale et rotation externe du pied par percussion du col de la fibula, surtout recherché chez l’enfant). Elle s’exprime aussi lors de la manœuvre de Trousseau : dans les 3 minutes suivant la compression du bras par un brassard ou un manonométre se révèle la « main d’accoucheur ». L’épreuve d’hyperpnée provoquée peut entraîner une crise tétanique généralisée.
F. Chvostek, médecin militaire autrichien d’origine morave (1876), A. Trousseau, médecin français, membre de l’Académie de médecine (1861)
→ excitabilité neuromusculaire, tétanie, hypoparathyroïdie, pseudohypoparathyroïdie, hypocalcémie, hypomagnésémie, sténose duodénopylorique, hyperaldostéronisme primaire, spasmophilie
[H1,I4]
Édit. 2015
tétanie n.f.
tetany
Ensemble de sensations douloureuses et de contractures musculaires localisées à un territoire (particulièrement extrémités des membres, bouche), puis éventuellement généralisées, par accès plus ou moins brefs.
Le signe de Chvostek s’observe, des signes électromyographiques sont constants, l’hyperexcitabilité neuromusculaire est confirmée par des signes objectifs et des anomalies du métabolisme du calcium ionisé (ou du magnésium).
Toutefois ce terme ne fait pas l'objet d'un consensus dans la communauté médicale : par assimilation aux accidents liés à l'hyperparathyroïdie, il désigne également les manifestations somatiques survenues lors d'une attaque de panique ou dans le cadre d'un accident hystérique.
F. Chvostek, médecin militaire autrichien (1876)
biopsie neuromusculaire l.f.
neuromuscular biopsy
Intervention qui consiste à prélever un fragment de nerf sensitif et de muscle pour aider au diagnostic de neuropathie périphérique (biopsie nerveuse).
Sauf exception, chez l'Homme, on ne biopsiera pas un fragment de nerf moteur.
Les nerfs sensitifs le plus habituellement prélevés sont le nerf saphène interne (sural), le nerf musculocutané, la branche sensitive du nerf radial.
Tous les patients atteints de neuropathie périphérique ne feront pas l’objet d’une biopsie. Seront discutées les indications pour confirmer le diagnostic, affirmer une vascularite ou une maladie grave telle qu'une amylose, préciser le mécanisme des lésions du nerf périphérique au cours de certaines maladies, comme les neuropathies associées à une dysglobulinémie monoclonale.
Étym. gr. bios : vie ; opsis : vue
→ biopsie, neuropathie périphérique
Édit. 2017
excitabilité neuromusculaire
L’excitabilité neuromusculaire a été définie par Littré comme la capacité des muscles et des nerfs d’entrer en action sous l’influence d’un excitant artificiel ou physiologique.
Elle est régie par l’équilibre minéral entre calcium, magnésium, bicarbonates, auxquels s’ajoutent aussi les ions H+, Na+, K+. On la quantifie parfois par l’équation de Loeb (Na+ + K+ + OH-/ Ca2+ + Mg2++ H+, ou celle de Gyorgy : K+ + HPO43-+ HCO3-/ Ca2+ + Mg2+ + H+ ). En pratique un état d’hyperexcitabilité neuromusculaire ou tétanie s’observe en situation d’hypocalcémie, d’hypomagnésémie ou d’alcalose. Elle devrait en théorie être constatée aussi dans l’hyperkaliémie, mais n’apparaît pas car celle-ci coïncide pratiquement toujours avec une acidose. En revanche l’hyperexcitabilité neuromusculaire est possible au cours des alcaloses hypokaliémiques (comme au cours des hyperaldostéronismes primaires). Enfin l’hyperexcitabilité neuromusculaire peut survenir en l’absence d’anomalie métabolique basale, correspondant à la tétanie normométabolique ou spasmophilie (HP KLOTZ), dont l’expression est souvent démasquée par l’hyperpnée (syndrome d’hyperventilation).
→ hyperexcitabilité neuromusculaire, tétanie, spasmophilie, syndrome d'hyperventilation, hyperpnée, Loeb (équation de), Gyorgy (équation de), hyperaldostéronisme primaire
[C2,H1,I4]
Édit. 2018
fuseau neuromusculaire l.m.
neuromuscular spindle, muscle spindle
Organe propriocepteur de la tension musculaire, ovoïde, formé de fibres spécialisées, situé à l'intérieur du muscle, solidaire de celui-ci, en particulier de ses mouvements d'étirement, et qui se trouve à l'origine du réflexe myotatique.
Cet organite allongé mesurant quelques millimètres comporte principalement : un groupement de cellules striées dites intrafusoriales, innervées par des motoneurones α issus de la corne antérieure de la moelle, au voisinage des motoneurones γ ; des fibres sensitives naissant surtout de la partie équatoriale du fuseau, articulées sur un mode monosynaptique ; une capsule conjonctive.
Les afférences issues des fuseaux neuromusculaires gagnent la moelle par des fibres sensitives primaires (groupe Ia), myélinisées, de grand diamètre, à conduction rapide. Elles dirigent leurs prolongements vers la colonne de Clarke, d'où part le faisceau spinocérébelleux dorsal ou direct de Flechsig. Avant de se terminer dans ce "nucleus dorsalis", des collatérales ont fait synapse avec les neurones du muscle où est née la stimulation.
Le fonctionnement des récepteurs est soumis à une régulation : une fibre musculaire incluse dans le fuseau et innervée par des fibres γ, accroit son excitabilité par sa contraction et la diminue par son relâchement. Le niveau d'excitabilité des neurones moteurs α est donc fortement influencé par la boucle de régulation γ. Le tonus musculaire et notamment le réflexe myotatique sont liés à ces activités.
J. A. Clarke, neuroanatomiste et physiologiste britannique (1851) ; P. E. Flechsig, neuroanatomiste et neuropathologiste allemand (1876)
→ boucle
jonction neuromusculaire l.f.
neuromuscular junction, myoneural junction
transmission neuromusculaire l.f.
neuro-muscular transmission