hydrocéphalie congénitale l.f.
congenital hydrocephalus
Trouble de l'hydrodynamique du liquide cérébrospinal entrainant une dilatation des espaces liquidiens ventriculaires chez l'enfant.
L'ossification de la boite crânienne n'étant pas achevée, une augmentation progressive de son volume et de son périmètre en résultent.
On en distingue deux formes :
- communicantes, liées généralement à une obstruction des citernes de la base, laquelle peut provenir d'un processus méningé inflammatoire prénatal, encore que des hémorragies méningées ou méningites de la petite enfance aient ici une part majeure ;
- non communicantes, dues à un blocage de l'aqueduc de Sylvius (agénésie, gliose épendymaire, malformation bifide, parfois génétiques et liées au chromosome X) ou à l'imperforation des trous de Magendie ou de Luschka. La distension du quatrième ventricule qui en dépend bombe entre les hémisphères cérébelleux (malformation de Dandy-Walker). D'autres anomalies peuvent être associées : malformations d'Arnold-Chiari, de la charnière cervico-occipitale, spina bifida avec parfois méningocèle.
Outre l'élargissement crânien, des signes neurologiques apparaissent eux aussi progressivement : syndrome pyramidal, cérébelleux, surdité, cécité par atrophie optique, troubles psychomoteurs.
Le traitement comporte la mise en place d'une dérivation du LCS : ventriculopéritonéale, ventriculo-atriale, ventriculocisternale. Son type est discuté en fonction de la nature de la malformation.
Étym. gr. hudor : eau ; kephalê : tête
→ Arnold-Chiairi (malformation d'), Dandy-Walker (malformation de), hydrocéphalie
[H2,Q2]