histiocytome fibreux malin l.m.
malignant fibrous histiocytoma
Décrite comme une tumeur mésenchymateuse maligne représentant probablement le sarcome des tissus mous le plus fréquent, cette entité n’existe plus en tant que telle dans la classification actuelle.
Les techniques d’immunohistochimie et de biologie moléculaires ont permis d’établir qu’une partie de ces sarcomes pouvaient être classés parmi d’autres types histologiques (ex : liposarcome dédifférencié, léiomyosarcome peu différencié, ...).
Il subsiste néanmoins des sarcomes pour lesquels il n’est pas identifié de ligne de différenciation ; ils sont dénommés « sarcome indifférenciés à cellules pléomorphes » (« undifferentiated pleomorphic sarcoma », UPS). Ce sont des sarcomes de l’adulte et du sujet âgé, généralement de haut grade histopronostique, de profil génomique complexe (nombreux gains et pertes de segments chromosomiques plus ou moins importants) et agressifs (potentiel évolutif local et métastatique important).
→ sarcomes des tissus mous, histiocytosarcome, sarcome cutané
[F2]
Édit. 2018