Dictionnaire médical de l'Académie de Médecine – ancienne version 2020

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tumeurs à cellules B matures, T matures, NK, histiocytaires, et maladie de Hodgkin (classification OMS juin 2016) l.m.et f. p.

2016 WHO classification of mature lymphoid, histiocytic, and dendritic neoplasms

Tumeurs regroupées dans la même catégorie, en se basant sur les propriétés fonctionnelles de leur contrepartie normale (phagocytose et/ou modification et présentation de l’antigène), plutôt que leur origine cellulaire.
La plupart proviennent d’un précurseur myéloïde commun, quelques cas sont d’origine mésenchymateuse (ex : sarcome à cellules folliculaires dendritiques et tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques).
Indépendamment de leur origine myéloïde ou mésenchymateuse une partie de ces tumeurs est précédée ou associée à un lymphome folliculaire, une leucémie lymphoïde chronique B, un lymphome lymphoblastique B ou T, ou un lymphome T périphérique. Ces cas présentent les mêmes réarrangements IgVH, TCR, ou anomalies chromosomiques que les tumeurs lymphoïdes associées (et une partie présente également une mutation de BRAF) suggérant un processus de trans- différenciation. 
*Une astérisque à la suite de la catégorie signifie qu'elle a été soit modifiée soit ajoutée par rapport à la classification OMS 2008.
**Deux astérisques signifient qu’il s’agit d’une entité provisoire.
Hémopathies lymphoïdes à cellules B matures

• 
  Leucémie Lymphoïde Chronique / Lymphome lymphocytique
• 
  Lymphocytose B monoclonale *
• 
  Leucémie prolymphocytaire B
• 
  Lymphome de la zone marginale splénique
• 
  Leucémie à tricholeucocytes
• 
  Leucémie / lymphome splénique B inclassable **
• 
  Lymphome à petites cellules B diffus de la pulpe rouge splénique **
• 
  Leucémie à tricholeucocytes variante **
• 
  Lymphome lymphoplasmocytaire
• 
  Macroglobulinémie de Waldenström
• 
  Gammapathie Monoclonale de signification indéterminée (MGUS) à IgM *
• 
  Maladie des chaînes lourdes Mu
• 
  Maladie des chaînes lourdes gamma
• 
  Maladie des chaînes lourdes alpha
• 
  Gammapathie Monoclonale de signification indéterminée (MGUS) à

IgG / A*

• 
  Myélome multiple
• 
  Plasmocytome solitaire osseux
• 
  Plasmocytome extra osseux
• 
  Maladies à dépôts de chaîne d’Ig monoclonale *
• 
  Lymphome de la zone marginale (extra ganglionnaire) du tissu lymphoïde associé aux muqueuses (lymphome MALT)
• 
  Lymphome de la zone marginale ganglionnaire
• 
  Lymphome de la zone marginale ganglionnaire pédiatrique **
• 
  Lymphome folliculaire
• 
  Tumeur folliculaire in situ (auparavant : lymphome folliculaire in situ) *
• 
  Lymphome folliculaire type duodénal *
• 
  Lymphome folliculaire de type pédiatrique
• 
  Lymphome B à grandes cellules avec réarrangement IRF4 *
• 
  Lymphome cutané centro-folliculaire primitif
• 
  Lymphome à cellules du manteau
• 
  Tumeur à cellules du manteau in situ
• 
  Lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) :

- sans autre spécificité (NOS)
- de type centro germinatif B *
- de type B activé *

• 
  Lymphome B à grandes cellules riche en cellules T et en histiocytes
• 
  Lymphome diffus à grandes cellules B primitif du système nerveux central (DLBCL – CNS)
• 
  Lymphome diffus à grandes cellules B primitif, type jambe
• 
  Lymphome diffus à grandes cellules B EBV+ NOS *
• 
  Ulcère mucocutané EBV+ **
• 
  Lymphome diffus à grandes cellules B associé à une inflammation chronique
• 
  Granulomatose lymphomatoïde
• 
  Lymphome à grandes cellules B primitif thymique
• 
  Lymphome à grandes cellules B intravasculaire
• 
  Lymphome à grandes cellules B ALK +
• 
  Lymphome plasmoblastique
• 
  Lymphome primitif des séreuses
• 
  Lymphome à grandes cellules B HHV8+  NOS */**
• 
  Lymphome de Burkitt
• 
  Lymphome Burkitt-like avec anomalie 11q */**
• 
  Lymphome B de haut grade avec réarrangement MYC, BCL2 et/ou BCL6 *
• 
  Lymphome B de haut grade  NOS *
• 
  Lymphome B inclassable avec critères intermédiaires entre DLBCL et lymphome de Hodgkin classique

Hémopathies lymphoïdes à cellules T matures et NK

• 
  Leucémie prolymphocytaire T
• 
  Leucémie à grands lymphocytes granuleux
• 
  Maladies lymphoprolifératives des cellules NK **
• 
  Leucémie agressive à cellules NK
• 
  Lymphome T systémique de l’enfant EBV +  *
• 
  Maladie lymphoproliférative vacciniforme-like *
• 
  Leucémie / lymphome T de l’adulte
• 
  Lymphome T/NK extra ganglionnaire nasal
• 
  Lymphome T avec entéropathie
• 
  Lymphome T monomorphe intestinal épithéliotrope *
• 
  Maladie lymphoproliférative T indolente du tractus gastro intestinal */**
• 
  Lymphome T hépatosplénique
• 
  Lymphome T type panniculite sous-cutanée
• 
  Mycosis fongoïde
• 
  Syndrome de Sézary
• 
  Maladies lymphoprolifératives T cutanées primitives CD30+ :

- Papulose lymphomatoïde
- Lymphome à grandes cellules anaplasique cutané primitif

• 
  Lymphome à grandes cellules cutané primitif gamma–delta
• 
  Lymphome à cellules T cytotoxiques CD8+ cutané primitif épidermotrope **
• 
  Lymphome cutané acral à cellules T CD8+ *Maladie lymphoproliférative cutanée primitive à petites et moyennes cellules T CD4+  */**
• 
  Lymphome T périphérique NOS
• 
  Lymphome T angio-immunoblastique
• 
  Lymphome folliculaire T */**
• 
  Lymphome T périphérique ganglionnaire avec phénotype TFH */**
• 
  Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK+
• 
  Lymphome anaplasique à grandes cellules ALK-*
• 
  Lymphome anaplasique à grandes cellules associé aux prothèses mammaires *

Lymphome de Hodgkin

• 
  Lymphome de Hodgkin nodulaire à prédominance lymphocytaire
• 
  Lymphome de Hodgkin classique :

- Lymphome de Hodgkin classique avec sclérose nodulaire
- Lymphome de Hodgkin classique à prédominance lymphocytaire
- Lymphome de Hodgkin classique de cellularité mixte
- Lymphome de Hodgkin classique à déplétion lymphocytaire
Maladies lympho-prolifératives post transplantation d’organes (PTLD)

• 
  PTLD avec hyperplasie plasmocytaire
• 
  PTLD avec mononucléose infectieuse
• 
  PTLD avec hyperplasie folliculaire floride *
• 
  PTLD polymorphe
• 
  PTLD monomorphe (type B – et type T/NK)
• 
  PLTD de type lymphome de Hodgkin classique

Tumeurs à cellules histiocytaires et dendritiques

• 
  Sarcome histiocytaire
• 
  Histiocytose à cellules de Langerhans
• 
  Sarcome à cellules de Langerhans
• 
  Tumeur à cellules dendritiques indéterminées
• 
  Tumeur à cellules dendritiques interdigitantes
• 
  Sarcome folliculaire à cellules dendritiques
• 
  Tumeur à cellules réticulaires fibroblastiques
• 
  Xanthogranulome disséminé juvénileMaladie de Erdheim-Chester (à distinguer des autres membres de la famille de la xanthomatose juvénile; souvent associée à une mutation BRAF) *

S. H. Swerdlow. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood 2016 May; 127: 2375-2390.
WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues, IARC press, 2008.Cette traduction française émane du Laboratoire d’Hématologie du CHU d’Angers (Professeur Marc Zandecki)

S. H. Swerdlow, hématopathologiste américain (2016)

néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques l.m. (NCDPB)

blastic plasmacytoide dendritic-cell neoplasm

Affection hématologique maligne, agressive, rare, qui confère une prédisposition à la transformation leucémique.
Classée par l’Organisation mondiale de la santé (5^ème édition, 2016) sous la rubrique de la leucémie myéloïde aigüe, elle  représente 0,5% de l’ensemble des affections hématologiques maligne. Plus souvent diagnostiquée chez les hommes, elle survient chez des patients d’âge moyen de 60 à 70 ans. Les manifestations inaugurales sont d’ordre dermatologique sous forme de tumeurs cutanées ce qui les différencie des autres hémopathies malignes. Les autres sites de l’affection portent sur les ganglions, la rate, la moelle osseuse, le sang. Les cellules tumorales expriment CD4, CD56 et TCL1 et présentent une surexpression de la sous-unité α du récepteur de l’interleukine-3 (IL3RA ou CD123). Les traitements conventionnels des hémopathies malignes sont suivis de rechute rapide. Les transplantations allogéniques ou de cellules souches autologues conduisent à des rémissions prolongées. Des essais thérapeutiques ciblés tels que ceux avec Tagraxofusp (cytotoxine dirigée contre CD123) offrent des larges espoirs.

N. Pemmaraju, hématologiste américain (2019)

Syn. cancer hématodermique CD4+CD56+, lymphome à cellules NK blastiques, et lymphome agranulaire à cellules NK CD4+

[F1,J1]

Édit. 2020

néoplasme à cellules dendritiques plasmacytoïdes blastiques
l.m.

blastic plasmacytoide dendritic-cell neoplasm (BPDCN)

Affection hématologique maligne, agressive, rare, qui confère une prédisposition à la transformation leucémique.
Cette pathologie, de mauvais pronostic, est classée par l’Organisation mondiale de la santé (5^ème édition, 2016) sous la rubrique de la leucémie myéloïde aigüe. Elle représente 0,5% de l’ensemble des maladies hématologiques malignes. Plus souvent diagnostiquée chez les hommes, elle survient chez des patients d’âge moyen de 60 à 70 ans. Les manifestations inaugurales sont d’ordre dermatologique sous forme de tumeurs cutanées. Les autres sites de l’affection portent sur les noeuds lymphatiques, la rate, la moelle osseuse, le sang. Les cellules tumorales expriment CD4, CD56 et TCL1 et présentent une surexpression de la sous-unité α du récepteur de l’interleukine-3 (IL3RA ou CD123). Les traitements conventionnels des hémopathies malignes sont suivis de rechutes rapides. Les transplantations allogéniques ou de cellules souches autologues conduisent à des rémissions prolongées. Des essais thérapeutiques ciblés tels que ceux avec Tagraxofusp (cytotoxine dirigée contre CD123) offrent des larges espoirs.

Sigle NCDPB

[F1]

Édit. 2020