hexosaminidase n.f.
hexosaminidase
Enzyme catalysant l'hydrolyse d'une liaison osidique dans laquelle est engagée la fonction réductrice d'une hexosamine (galactosamine, N-acétylgalactosamine, glucosamine, N-acétylglucosamine).
Plusieurs formes de cet enzyme constituées de deux chaînes, ont été séparées par électrophorèse :
- l’hexosaminidase A, la plus anionique, très thermolabile, formée de deux sous-unités a et b différentes, porte des radicaux d'acide sialique nécessaires à son activité sur les gangliosides,
- l'hexosaminidase B, comportant deux sous-unités b, moins thermolabile à 50°, n'agit que sur les glycolipides neutres, tels que les globosides et les asialogangliosides.
La maladie de Tay-Sachs (gangliosidose à GM2) est due à une déficience en hexosaminidase A, par anomalie de la chaîne a. Dans la maladie de Sandhoff, variété de la précédente, la déficience porte sur les deux formes, par anomalie de la sousunité b.
K. B. Sandhoff, biochimiste allemand (1968) ; W. Tay, ophtalmologiste britannique (1881) ; B. Sachs, neuropsychiatre américain (1887)
→ Tay-Sachs (maladie de), Sandhoff (maladie de)
[C1]
Édit. 2015