hernie des coupoles l.f.
congenital diaphragmatic hernia
Hernie résultant d'un défaut de développement de la coupole diaphragmatique : l'orifice de dimension variable est de siège postérolatéral (orifice de Bochdalek), les cavités pleurale et péritonéale communiquent et il n'y a pas de sac herniaire.
Les viscères abdominaux viennent emplir la cavité pleurale et le poumon reste collabé. Les malformations associées sont fréquentes aggravant le pronostic vital. Selon la date d'arrêt du développement du diaphragme, la taille de l'orifice est plus ou moins grande. Les hernies observées siègent dans 80% des cas à gauche, le foie jouant un rôle de bouchon au moins temporaire à droite.
Le tableau clinique est souvent celui d'une mort à la naissance ; sinon, c'est un tableau de détresse respiratoire associant dyspnée, cyanose, ventre creux, poitrine bombante et déviation des bruits du cœur.
Le traitement repose sur la réanimation. La survie s'observe dans près de 50% des cas. L'état pulmonaire commande le pronostic de l'affection à la naissance, poumon rétracté, atélectasique, hypoplasique.
Il est des hernies congénitales postérolatérales qui parfois se révèlent chez l'enfant, voire chez l'adulte.
V. Bochdalek, anatomiste tchèque (1801-1883)
Étym. lat. hernia : hernie
→ hernie, Bochdalek (hernie du foramen de),atélectasie
[ K1, O1, Q2]
Édit. 2018