hamartome lipomateux polydystrophique l.m.
hamartome angiolipomateux de Howell
→ hamartome angiolipomateux de Howell
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
Hoffmann (dermatofibrosarcome de) l.m.
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1925) ; J. Darier, membre de l'Académie de médecine et M. Ferrand dermatologistes français (1924)
→ dermatofibrosarcome de Darier-Ferrand
[J1,F2]
Édit. 2015
Hoffmann-Habermann (maladie de) l.f.
E. Hoffmann et R. Habermann, dermatologistes allemands (1918)
→ mélanodermite toxique d'Hoffmann-Habermann
[J1]
Édit. 2015
Hoffmann (signe de) l.m.
Hoffmann’s sign
1) L’amélioration de la perception du son émis par un diapason vibrant au niveau du crâne ne se produit pas en cas de dysfonctionnement tubaire.
2) Mouvement de flexion et d'adduction du pouce provoqué par une stimulation de l'ongle de l'index.
Réflexe proprioceptif absent chez le sujet normal, apparaissant en cas d'atteinte pyramidale au membre supérieur.
J. Hoffmann, neurologue allemand (1857-1919)
[P1,H1]
Édit. 2015
Hoffmann (perifolliculitis capitis abscediens et suffodiens de) l.f.
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1908)
Syn. folliculite disséquante du cuir chevelu
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
[J1]
Édit. 2018
maladie de Werdnig-Hoffmann l.f.
Werdnig-Hoffmann's disease
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1893)
→ Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de)
[H1,I4,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017
mélanodermite toxique d'Hoffmann-Habermann l.f.
toxic melanoderma of Hoffmann-Habermann, melanodermatitis toxica lichenoides
Pigmentation brun ardoisé des mains et des avant-bras puis du visage, associée à des comédons, des folliculites et parfois des bulles.
Observée pendant la première guerre mondiale chez des sujets en contact avec des huiles minérales de mauvaise qualité, cette affection, dans la genèse de laquelle peut intervenir un phénomène de photosensibilisation, a été rapprochée par certains de la mélanose de Riehl.
E. Hoffmann et R. Habermann, dermatologistes allemands (1918)
Étym. gr : melas, melanos : noir ; derma : peau
Syn. mélanose des tourneurs d'obus
perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens d'Hoffmann l.f. (obsolète)
E. Hoffmann, dermatologiste allemand (1908)
→ folliculite disséquante du cuir chevelu
Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de) l.f.
infantile muscular atrophy, spinal muscular atrophy, SMA
Poliomyélite familiale avec atteinte progressive de la corne antérieure de la moelle spinale provoquant une amyotrophie musculaire neurogène dont on distingue quatre types.
Le type I, précoce dès les premiers mois, se traduit par une hypotonie, des troubles respiratoires, une paralysie des muscles du visage et facio-glosso-pharyngée. Les nerfs crâniens III, IV et VI sont épargnés, mais un ptosis peut s'installer. Le décès survient avant trois ans par atteinte de la fonction respiratoire. Le locus du gène SMAI (Spinal Muscular Atrophy type 1) est en 5q12.2-13.
Le type II ou " forme intermédiaire" est moins grave et prédomine à la racine des membres inférieurs, il ne touche pas la déglutition et entraîne une atteinte respiratoire plus tardive. Il est compatible avec une survie de nombreuses années et les complications fatales avec défaillance cardiorespiratoire n'ont parfois lieu que vers 30 ans.
Le type III débute dans l'adolescence et correspond à l’amyotrophie spinale juvénile pseudomyopathique ou maladie de Kugelberg- Welander.
Le type IV débute tardivement, parfois à l’âge adulte. Son évolution est plus favorable.
L'affection est autosomique récessive (MIM*153300)
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1891, 1893) ; E. Kugelberg, neurologue et myologiste suédois et Lisa Welander, neurologue suédoise (1956)
Syn. atrophie musculaire spinale infantile
→ amyotrophie spinale juvénile pseudomyopathique
[H1,I4,O1,Q1,Q2]
Édit. 2017
Werdnig-Hoffmann (maladie de) l.f.
Werdnig-Hoffmann's disease
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1893)
→ Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de)
Werdnig-Hoffmann (syndrome de) l.f.
Werdnig-Hoffmann's disease
G. Werdnig, neurologue autrichien (1891), J. Hoffmann, neurologue allemand (1893)
→ Werdnig-Hoffmann (amyotrophie spinale de)
hamartome de l'épithélium pigmentaire rétinien l.m.
hamartoma of the retinal pigment epithelium
Lésion congénitale d'apparence vascularisée, localisée dans la partie interne de la rétine.
Étym. gr. epi : sur ; thêlê : mamelon
[F5, P2, Q2]
Édit. 2020
Fessler (hamartome pilaire de) l.m.
Fessler’s hair hamartoma
Tumeur congénitale exceptionnelle, présente dès la naissance et consistant en un petit nodule siégeant sur l'oreille, contenant de nombreux poils matures et épais, plus ou moins bien différenciés auxquels quelques glandes sébacées rudimentaires peuvent être annexées.
A. Fessler, dermatologiste britannique (1924)
Syn. nævus du follicule pileux, nævus pilaire (obs.)
[J1,Q2,]
Édit. 2018
hamartome n.m.
hamartoma
Malformation pseudo-tumorale caractérisée par une production excessive ou une distribution anormale d’éléments d’un tissu indigène ou appartenant normalement au tissu ou à l’organe d’origine.
L’angiome capillaire, l’exostose ostéo-cartilagineuse, le nævus sont des exemples d’hamartomes. Situés aux confins des tumeurs et des malformations, les hamartomes sont constitués de cellules matures et sont par définition bénins. Les hamartomes doivent être distingués des hétérotopies, caractérisés par le siège aberrant d’un tissu, d’un organe et plus fréquemment d’une glande, parfois fonctionnelle (hétérotopie pancréatique, thyroïdienne). Ils doivent être également séparés des tératomes, caractérisés par la production de cellules ou d’un tissu, étrangers, au tissu ou à l’organe d’origine. Les hamartomes sont surtout observés dans l’enfance. La sclérose tubéreuse de Bourneville et les neurofibromatoses de von Recklinghausen sont caractérisés par des hamartomes multiples et variés.
E. Albrecht, anatomopathologiste allemand (1902) ; D-M. Bourneville, neurologue français (1880) ; F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ sclérose tubéreuse de Bourneville, von Recklinghausen (maladie de), hétérotopie
[A3,F5,Q2,N3]
Édit. 2015
hamartome achromique l.m.
achromic nævus
Tache cutanée amélanique, généralement congénitale et fixe, due à l'absence de mélanocytes ou de mélanocytes physiologiquement actifs, isolée ou multiple, pouvant alors entrer dans le cadre de dysembryoplasies complexes comme la sclérose tubéreuse de Bourneville, dont elle constitue le signe cutané le plus précoce chez le nourrisson.
D-M. Bourneville, neurologue français (1880)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus achromique (obs.)
→ sclérose tubéreuse de Bourneville
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
hamartome achromique systématisé l.m.
Ito’s hypomelanosis
Dermatose très rare, faite de multiples taches achromiques en stries, volutes ou éclaboussures, réparties sur tout le corps selon les lignes de Blaschko.
Des cas familiaux ainsi que des associations avec des troubles neurologiques ou oculaires ont été publiés, comme dans l'incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger.
M. Itô, dermatologiste japonais (1952) ; A. Blaschko, dermatologiste allemand (1901) ; B. Bloch, dermatologiste suisse (1926) ; M. B. Sulzberger, dermatologiste américain (1927)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. incontinentia pigmenti achromians de Ito
→ lignes de Blaschko, incontinentia pigmenti de Bloch-Sulzberger
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2018
hamartome anémique l.m.
anaemic hamartoma, nævus anaemicus
Tache blanche congénitale située en n'importe quel point du tégument, nettement délimitée, due à la raréfaction des vaisseaux sanguins dermiques qui sont grêles, sans modification de la teneur de la peau en mélanine.
Cette tache blanche se distingue de l'hamartome achromique par l'absence d'érythème à la friction. On en trouve, avec une certaine fréquence, dans la neurofibromatose de von Recklinghausen de type I.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus anémique (obs.)
→ von Recklinghausen (maladie de), hamartome achromique
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
hamartome angio-eccrine l.m.
eccrine angiomatous hamartoma
Variété d'hamartome eccrine présent dès la première enfance, généralement solitaire, parfois douloureux à la pression et caractérisé histologiquement par l'association à une hyperplasie des glandes sudoripares eccrines d'une composante angiomateuse et parfois aussi de lobules adipeux et de follicules pileux.
L'excision chirurgicale amène la guérison définitive de cette lésion bénigne à laquelle la présence de gouttelettes de sueur sur le nodule angiomateux a valu le qualificatif d'"angiome qui pleure".
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome angiolipomateux de Howell l.m.
angiolipomatous hamartoma, nævus angiolipomatosus
Dystrophie cutanée congénitale associant un hamartome lipomateux, ou angiolipome, à diverses malformations cutanées (p. ex. une hyper- ou hypopigmentation, des plages dystrophiques du cuir chevelu, une maladie de von Recklinghausen), ou osseuses (p.ex. une syndactylie, l’absence d’un doigt, le développement insuffisant d'une hémiface).
Pour certains, l'affection dépasserait le cadre des hamartomes lipomateux et se rapprocherait plutôt de l'aplasie dermique en aires ou syndrome de Goltz s'accompagnant de tumeurs molluscoïdes dues à des hernies intradermiques du tissu graisseux.
J. B. Howell, dermatologue américain (1965) ; F. D. von Recklinghausen, anatomopathologiste allemand (1882) ; R. W. Goltz, dermatologiste américain (1962)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. hamartome lipomateux polydystrophique, nævus lipomateux polydystrophique (obs.)
→ angiolipome, von Recklinghausen (maladie de), syndactylie, Goltz (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome apocrine l.m.
apocrine nævus
Lésion exceptionnelle, présente dès la naissance ou apparaissant à la puberté ou à l'âge adulte, siégeant dans les creux axillaires, sur le cuir chevelu ou la région présternale et consistant en une tumeur lobulée molle, brunâtre, de la taille d'un haricot, parfois couverte de croûtes et laissant suinter par poussées une sérosité peu abondante.
Elle consiste histologiquement en amas de glandes apocrines matures localisées dans le derme et l'hypoderme, au-dessus desquels l'épiderme présente des foyers de prolifération basaloïde. La lésion est stable. L'excision chirurgicale amène la guérison définitive.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus apocrine (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome collagène l.m.
collagen hamartoma, collagen nævus
Forme d'hamartome conjonctif intéressant le réseau collagène du derme, qui s'observe dans différents syndromes comme le collagénome familial, le collagénome éruptif, la sclérose tubéreuse de Bourneville.
D-M. Bourneville, neurologue français (1880)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus collagène (obs.)
→ collagénome familiale, collagénome éruptif, sclérose tubéreuse de Bourneville
[A3,F5,Q2,J1,N3]
Édit. 2015
hamartome comédonien l.m.
comedo nævus
Lésion congénitale rare, pouvant siéger aux différents endroits du corps, constituée de plages uni- ou bilatérales de dimensions variées sur lesquelles s'ouvrent de nombreux orifices folliculaires dilatés, remplis de kératine jaune-brun ou noire simulant un comédon et contenant parfois un poil lanugo.
Des grains de milium, des kystes et de petites cicatrices peuvent s'y ajouter. Histologiquement, il s'agit de profondes invaginations épidermiques, dépourvues de poils mais remplies de kératine, auxquelles peuvent être annexées quelques glandes sébacées rudimentaires. Pour certains, l'hamartome comédonien correspondrait à des follicules pilosébacés anormaux et ectopiques, tandis que d'autres le considèrent comme une forme d'hamartome épidermique. L'évolution est persistante et des infections récurrentes avec pustules, abcès et kystes peuvent survenir.
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus comédonien (obs.), nævus à comédons (obs.)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome conjonctif cutané l.m.
connective tissue hamartoma, connective tissue nævus
Lésion dermatologique malformative, parfois familiale, intéressant la composante intercellulaire du derme, mais qui devrait théoriquement, selon le constituant conjonctif en cause, être dissociée en hamartome collagène et hamartome élastique; en fait, le processus hyperplasique peut porter sur les deux constituants, mais en proportions variables.
Les hamartomes conjonctifs peuvent être isolés ou représenter, avec l'ostéopoecilie, l'un des éléments du syndrome de Buschke-Ollendorff.
F. Lewandowsky, dermatologiste allemand (1921) ; P. de Graciansky et R. Leclercq, dermatologistes français (1960) ; A. Buschke et Helene Ollendorff-Curth, dermatologistes allemands (1928)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus conjonctif (obs.)
→ Buschke-Ollendorff (syndrome de)
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome de Becker l.m.
Becker's melanosis, Becker's pigmented hairy nævus
Hyperpigmentation maculeuse "congénitale", bien que d'apparition tardive, apparaissant le plus souvent chez l'adolescent ou l'adulte jeune, masculins, après une exposition solaire et consistant en une grande plage pigmentée, à contours irréguliers, siégeant principalement dans la région scapulaire ou antérothoracique et souvent associée à une hypertrichose.
Histologiquement, on observe une légère acanthose de l'épiderme, une hyperpigmentation de la couche basale due à une augmentation des mélanocytes, et la présence de mélanophages dans le derme superficiel. Dans certains cas, un hamartome musculaire lisse y est associé. La lésion est durable. Un traitement par laser pourrait donner des résultats satisfaisants.
S. W. Becker, dermatologiste américain (1949)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
Syn. nævus de Becker (obs.), mélanose de Becker, nævus épidermique pigmenté et pileux (obs
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015
hamartome de l'épithélium pigmenté l.m.
hamartoma of the pigment epithelium
Malformation d'aspect tumoral, juxtapapillaire ou périphérique, grisâtre en son centre où la rétine a perdu sa transparence, avec sur ses bords un anneau hyperpigmenté.
La malformation est parcourue de vaisseaux rétiniens dilatés et tortueux donnant une rétraction de la rétine et pouvant même provoquer une dystopie maculaire. En angiographie masquage de la fluorescence choroïdienne et fuite des vaisseaux dilatés. Histologiquement l'épithélium pigmentaire est hypertrophique et la rétine en regard est épaissie et plissée.
J. D. Gass, ophtalmologiste américain (1973)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
[A3,F5,Q2,P2]
Édit. 2015