hamartome épidermique l.m.
epidermal hamartoma
Hamartome cutané bénin représentant une hyperplasie des constituants habituels de l’épiderme, sans composante nævocellulaire.
Il existe fréquemment des formes mixtes épidermique et annexielle ou hamartome verruco-sébacé. On connaît plusieurs aspects anatomocliniques. L’hamartome verruqueux simple, ou hamartome épidermique, forme la plus fréquente, correspond à une mutation somatique prenant la forme d’un relief papuloverruqueux suivant les lignes de Blaschko et dont l’examen histologique montre une simple hyperacanthose avec papillomatose et hyperkératose orthokératosique. La forme inflammatoire, ou hamartome épidermique inflammatoire linéaire, se distingue par sa nette prédominance dans le sexe féminin avec une apparition assez tardive, par l’existence de poussées inflammatoires et de prurit, par sa topographie strictement unilatérale et par son aspect érythématosquameux souvent psoriasiforme. L’hamartome verruqueux acantholytique, parfois bilatéral, est fait de plaques papuleuses, brunâtres, verrucoïdes, disposées en nappes tourbillonnantes avec une image histologique d’acanthokératolyse épidermolytique. Dans certains cas, un hamartome verruqueux disposé selon les lignes de Blaschko peut amener à envisager un conseil génétique du fait de la possibilité de transmission d’une érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse.
A. Blaschko, dermatologiste allemand (1901)
Étym. gr. hamartein : se tromper , manquer
→ hamartome verruqueux, hamartome verrucosébacé, lignes de Blaschko, hyperacanthose, érythrodermie congénitale ichtyosiforme bulleuse
[A3,F5,Q2,J1]
Édit. 2015