hémorragie méningée l.f.
meningeal hemorrhage, subarachnoide haemorrhage
Épanchement sanguin dans l'espace sous arachnoïdien.
En dehors d'un traumatisme cranio-encéphalique, l’hémorragie méningée est due dans la grande majorité des cas, à la rupture d’une malformation vasculaire intracrânienne : angiomes artérioveineux ou surtout anévrismes artériels. Ces derniers sont localisés au niveau du polygone de Willis (artère communicante antérieure, artère sylvienne) ou du tronc basilaire.
Les autres étiologies sont communes avec celles de l'hémorragie cérébrale, notamment l'hypertension artérielle. Une hémorragie cérébroméningée est fréquente.
Parfois provoquée par un effort physique, son début est brutal, par une intense céphalée et des troubles de la vigilance. La raideur méningée, majorée à la nuque, peut être retardée de quelques heures. La recherche de signes de localisation neurologique, en particulier d'une paralysie du III, doit être systématique. Selon les échelles de la World Federation of Neurological Surgeons ou de Hunt et Hess, la gravité est estimée en 5 degrés, allant de 1, (absence de symptômes), à 5 (coma avec décérébration). L'absence initiale de fièvre est un élément majeur, mais des signes centraux secondaires sont possibles tels que des élévations thermique, hypertensive ou glycémique. Des formes moins typiques (comateuses, confusionnelles, convulsives, céphalalgiques simples) peuvent être observées.
L’examen du fond d'œil permet d’observer un œdème papillaire et parfois des hémorragies péripapillaires. La ponction lombaire n'est pratiquée qu’en cas de tableau clinique atypique ou de suspicion de méningite. L'imagerie cérébrale doit être effectuée en priorité. Montrant une hyperdensité dans les espaces sous-arachnoïdiens et le système ventriculaire, elle peut faciliter la recherche étiologique et extérioriser des associations parenchymateuses. C'est l'angiographie cérébrale par voie fémorale qui offre les résultats les plus significatifs.
Si ces investigations sont négatives, il s'agit fréquemment d'une hémorragie méningée périmésencéphalique. Dans de pareils cas, les récidives sont rares.
Le traitement comporte la prévention du spasme vasculaire par les inhibiteurs calciques (nimodipine) et l'emploi de la neuroradiologie interventionnelle : embolisation ou occlusion par ballonnet, angioplastie artérielle par spirales métalliques (microcoils). L'intervention chirurgicale est indiquée pour l’ablation d'un angiome ou d'un anévrisme ou encore pour la mise de clips sur ce dernier.
Les principales complications sont :
- la récidive de l'hémorragie dans les premières semaines après l'épisode initial,
- le spasme artériel (vasospasme cérébral)
- une hydrocéphalie, une épilepsie, un syndrome de sécrétion inappropriée d'hormone antidiurétique.
W. E. Hunt et R. M. Hess, neurochirurgiens américains (1968)
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
Syn. hémorragie sous-arachnoïdienne
→ hormone antidiurétique (sécrétion inappropriée d')
[H1]
Édit. 2015
hémorragie cérébrale intraventriculaire du nouveau-né l.f.
intra-ventricular cerebral hemorrhage of the new-born
Forme clinique intraventriculaire de l’hémorragie cérébrale du nouveau-né, due à la grande prématurité ou à l’anoxie du perpartum.
Sa traduction clinique est bruyante, particulièrement chez le prématuré : malaise brutal, apnée, accès de cyanose réitérés, convulsions, mouvements anormaux, etc..
Le diagnostic est établi par l’échographie transfontanellaire ou la scanographie qui montrent l’hémorragie intraventriculaire et précisent en outre l’atteinte éventuelle du parenchyme
cérébral.
Le risque augmente si la tendance hémorragique du tout nouveau-né n’est pas corrigée par une administration efficace de vitamine K1. Il est aggravé par l’hypothermie, la dyspnée (par ex. d’un pneumothorax) ou si l’enfant est soumis à des manœuvres agressives (abords vasculaires douloureux, intubation). Quand il s’agit d’une hémorragie peu importante localisée aux seuls ventricules, le pronostic n’est pas toujours mauvais mais, en revanche, l’avenir est sombre si le parenchyme cérébral est touché, surtout des deux côtés.
Le meilleur traitement est préventif, en évitant les naissances prématurées ou traumatisantes, les gestes agressifs et douloureux, en respectant une stricte discipline d’asepsie, en conduisant la ventilation mécanique avec un régime de pression le plus faible possible.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
Syn. hémorragie ventriculaire du nouveau-né
[O1]
hémorragie cérébroméningée du nouveau-né l.f.
subarachnoïdal cerebral neonatal hemorrhage
Chez le nouveau-né, saignement consécutif à une lésion vasculaire siégeant sous l'arachnoïde à la base du cerveau, ou sous la tente du cervelet, dans les ventricules cérébraux ou dans le parenchyme cérébral.
Elle peut être due à un traumatisme par accouchement dystocique, extraction instrumentale ou manœuvre obstétricale, à une anoxie fœtale perpartum, surtout à une grande prématurité. Evoquée dans les premières heures de vie devant des anomalies neurologiques, des crises convulsives du nouveau-né, elle est mise en évidence par l'échographie transfontanellaire et la scanographie cérébrale. Parfois mortelle ou source de séquelles psychomotrices graves, son pronostic dépend de son volume et de son siège.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O1]
hémorragie digestive du nouveau-né l.f. -
digestive hemorrhage of the neonate
Hématémèse ou melæna des sept premiers jours de la vie, souvent liée à des troubles de la crase sanguine.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O1]
hémorragie du nouveau-né l.f.
neonatal hemorrhage
→ hématome sous-cutané crânien tardif généralisé, hémorragie digestive du nouveau-né, hémorragie ombilicale du nouveau-né, hémorragie rétinienne du nouveau-né, hémorragie cérébro méningée du nouveau-né, ventriculaire du nouveau-né
[O1]
hémorragie intracrânienne du nouveau-né l.f.
→ hémorragie cérébrale intraventriculaire du nouveau-né
[O1]
hémorragie ombilicale du nouveau-né l.f.
ombilical hemorrhage of the newborn
Saignement du cordon ombilical du nouveau-né, dû à un défaut de ligature du cordon ou à une maladie hémorragique.
Elle est devenue très rare avec l'emploi d'un clamp de Bar pour obturer le cordon à la naissance.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[O1,O3]
hémorragie rétinienne du nouveau-né l.f. ]
retinal hemorrhage of the neonate
Saignement des capillaires et artérioles de la rétine du nouveau-né après une anoxie fœtale, une extraction par ventouse, mais aussi après un accouchement normal.
Elle est habituellement sans conséquence à long terme.
Étym. gr. haïma : sang ; rhêgnumi : je jaillis
[P2,O1,O3]
artère méningée antérieure l.f.
arteria meningea anterior (PNA)
anterior meningeal artery
Branche de l’artère ethmoïdale antérieure.
Elle se dirige le long de la face endocrânienne de l’os frontal, dans l’épaisseur de la dure-mère, et se termine au niveau de l’origine de la faux du cerveau.
artère méningée de Cruveilhier l.f.
J. Cruveilhier, médecin, anatomiste et anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1791-1874)
→ artère méningée posterieure de l'artère pharyngienne ascendante
artère méningée moyenne l.f.
arteria meningea media (TA)
middle meningeal artery
Volumineuse branche collatérale ascendante de l’artère maxillaire.
Elle pénètre dans le crâne par le foramen épineux. Elle vascularise une grande partie de la dure-mère en creusant des sillons au niveau de la table endocrânienne de la voûte crânienne formant les nervures de la feuille de figuier dessinées par les rameaux frontal, orbitaire, pariétal et pétreux.
Syn. anc. artère sphéno-épineuse
artère méningée postérieure de l'artère pharyngienne ascendante l.f.
arteria meningea posterior arteriae pharyngeae ascendentis (TA)
posterior meningeal artery of ascending pharyngeal artery
Branche de l’artère pharyngienne ascendante qui traverse le foramen magnum.
Elle se distribue à l’étage postérieur du cerveau où elle irrigue la dure-mère.
J. Cruveilhier, médecin, anatomiste et anatomopathologiste français, membre de l'Académie de médecine (1791-1874)
Syn. anc. artère méningée de Cruveilhier
artère petite méningée l.f.
artère pharyngo-méningée de Theile l.f.
F. Theile, anatomiste allemand (1801-1879)
→ artère pharyngienne ascendante
rameau anastomotique entre l'artère lacrymale et l'artère méningée moyenne l.m.
ramus anastomoticus cum arteria lacrymali arteria meningea media (TA)
anastomotic branch with lacrymal artery middle meningeal artery
Rameau de la branche antérieure de l’artère méningée moyenne qui s’anastomose avec l’artère lacrymale, branche de l’artère ophtalmique.
rameau frontal de l'artère méningée moyenne l.m.
ramus frontalis arteriae meningeae mediae (TA)
frontal branch of middle meningeal artery
rameau pariétal de l'artère méningée moyenne l.m.
ramus parietalis arteriae meningeae mediae (TA)
parietal branch of middle meningeal artery
rameau pétreux de l'artère méningée moyenne l.m.
ramus petrosus arteriae meningeae mediae (TA)
petrosal branch of middle meningeal artery
sillon de l'artère méningée moyenne l.m.
sulcus arteriae meningeae mediae (TA)
groove for middle meningeal artery
Sillon vasculaire creusé sur la face interne de l’os pariétal par l’artère méningée moyenne.
Il part du bord inférieur de l’os et se ramifie en montant vers le bord supérieur de l’os dans la fosse pariétale.
tuberculose méningée l.f.
→ méningite tuberculeuse, tuberculose neuroméningée
axe cérébro-spinal l.m.
Syn. anc. axe encéphalo-médullaire, névraxe, système nerveux cérébro-spinal
dysplasie cérébro-oculaire et insuffisance antéhypophysaire l.f.
cerebral and ocular abnormalities with anterior pituitary insufficiency of familial nature
Syndrome associant colobome choriorétinien bilatéral, nanisme hypophysaire, hypopituitarisme, agénésie du corps calleux.
Ce colobome choriorétinien est associé à une amblyopie avec souvent dépigmentation péripapillaire et microphtalmie. Il existe un panhypopituitarisme, un retard mental et parfois une cryptorchidie. Trois familles françaises ont été décrites. L’affection est autosomique dominante.
J. Weill, pédiatre endocrinologue français (1985)
Étym. gr. dus : difficulté ; plasein : façonner
encéphalopathie familiale progressive avec calcification des noyaux gris centraux et lymphocytose chronique du liquide cérébro spinal l.m.
Aicardi-Goutières syndrome
Encéphalopathie précoce avec calcifications des noyaux gris centraux, atrophie cérébrale et leucodystrophie.
Le syndrome débute dès les premiers mois de la vie avec arrêt du développement et microcéphalie. Progressivement apparaissent une hypotonie, des signes pyramidaux et extra-pyramidaux, des convulsions et souvent des lésions cutanées des extrémités à type d’engelures. Il existe des mouvements oculaires anormaux avec une cécité et la conservation des réflexes pupillaires à la lumière. L’évolution se fait en quelques années vers un état grabataire avec une mortalité importante.
Le diagnostic repose sur la clinique, l’IRM ( calcifications des noyaux gris centraux et parfois du cervelet, leucodystrophie, atrophie cérébrale) et la biologie (augmentation des leucocytes et de la concentration d’interféron alpha dans le liquide cérébrospinal).
L’affection est autosomique récessive (MIM 225750). Des mutation dans les gènes TREX1, SAMHD1, ADAR1, IFIH1 ou sur l'un de ceux codant pour la ribonucléase H2 ont été décrites.
J. F. Aicardi et F. Goutières, neurologues français (1984)
Syn. Aicardi-Goutières (syndrome d')
[H1, Q2]
Édit. 2019
liquide cérébro-spinal l.m.
liquor cerebrospinalis (TA)
cerebrospinal fluid
Liquide qui remplit l’espace arachnoïdien, les ventricules cérébraux et le canal central de la moelle spinale.
Il baigne le système nerveux central intérieurement et extérieurement. Dans les espaces sous-arachnoïdiens, entre la pie-mère qui adhère au cortex cérébral et l’arachnoïde, le liquide cérébro-spinal forme un matelas liquidien continu. La quantité de liquide cérébro-spinal varie de 100 à 150ml.
Le liquide cérébro-spinal transsude des plexus choroïdes dans les deux ventricules latéraux. Il s’écoule par les foramens interventriculaires dans le troisième ventricule puis, par l’aqueduc du mésencéphale, dans le quatrième ventricule où il entre en communication par l’ouverture médiane du quatrième ventricule et les ouvertures latérales du quatrième ventricule avec le liquide sous-arachnoïdien. Le liquide cérébro-spinal est résorbé par les granulations de l’arachnoïde et les villosités arachnoïdiennes. Le liquide cérébral-spinal possède une pression propre qui traduit l‘équilibre entre la vitesse de sa production et celle de sa résorption ; chez l’Homme, elle est de 60 à 120mm d’eau.
Le liquide cérébro-spinal normal a l’apparence de l’eau. Il est normalement à peu près exempt d’éléments figurés. Sa densité est de 1002 à 1008. Son pH est légèrement supérieur à 7. Son point cryoscopique est le même que celui du sang. Il contient très peu d’albumine : 22 mg de sérum-albumine et 6mg de globuline pour 100ml. Il contient environ 10/1000 de matières solides : 7,3g de chlorure de sodium, 0,6g de glucose, 0,25g d’urée.
Le liquide cérébro-spinal exerce à l’égard de l’encéphale un rôle de soutien et un rôle de protection : entourant la masse cérébrale d’un matelas aqueux, il réalise les conditions hydrauliques qui déterminent l’allègement apparent de cette masse.
Par les échanges qui s’établissent au niveau des gaines vasculaires entre le liquide cérébro-spinal et le liquide interstitiel des espaces lacunaires de la substance cérébrale, le liquide cérébro-spinal pourrait jouer un rôle dans la nutrition des neurones centraux.
Syn. anc. liquide céphalo-rachidien
Sigle LCS
oculo-cérébro-acral (syndrome) l.m.
oculocerebroacral syndrome
J. C. Atkin, généticien américain (1984)
→ syndrome oculo-cérébro-acral
Édit. 2017