hémoglobine S l.f.
hemoglobin S, sickle hemoglobin.
Hémoglobine anormale caractérisée par le remplacement de l'acide glutamique en position 6 de la chaine ß par une valine.
Sa particularité, en solutions concentrées, est de se polymériser en longues fibres lorsqu'elle est désoxygénée. Elle est parfaitement bien tolérée chez les porteurs hétérozygotes et leur assure même un certain degré de protection contre le paludisme. Au contraire, lorsqu'elle est majoritaire dans le globule rouge (sujets homozygotes ou hétérozygotes composites avec une ß thalassémie) ou en interaction avec une autre hémoglobine anormale facilitant la polymérisation (hémoglobine C, hémoglobine D Punjab) elle est à l'origine d'un syndrome drépanocytaire. Sa polymérisation peut être spécifiquement inhibée par la présence d'hémoglobine F.
Étym. gr. haima : sang ; lat. globus : boule
→ drépanocytose, β-thalassémie, hémoglobine C
[F1]