hémangioendothéliome épithélioide du foie l.m.
hepatic epithelioid hemangioendothelioma
Tumeur rare, d'origine vasculaire, qui se développe sur tout le corps, mais touche surtout le foie et le poumon.
La lésion est plus fréquente chez la femme que chez l'homme (sex ratio 2/1), d'âge moyen 42 ans. Il n'y a pas de facteur étiologique incriminé et le rôle des contraceptifs n'est pas démontré. Les signes cliniques ne sont pas spécifiques. Les douleurs abdominales sont les plus fréquentes, l'état général est souvent conservé. La biologie montre une cholestase souvent modérée. Les marqueurs tumoraux sont négatifs. La forme nodulaire unique est présente chez 10 % des patients, la forme multinodulaire est la plus fréquente. Les signes radiologiques sont évocateurs en cas de localisation périphérique des lésions hypodenses au scanner ne se réhaussant pas au temps artériel, avec à l'IRM un aspect en halo post-gadolinium. On peut observer une rétraction capsulaire et des calcifications. Les localisations extra-hépatiques sont fréquentes. A l'histologie, le centre est pauci cellulaire pouvant contenir de la nécrose et des calcifications. La périphérie est plus riche en éléments cellulaires. La mise en évidence de cellules contenant l'antigène associé au facteur VIII et une positivité pour la vimentine, le CD 31 et le CD 34 sont des éléments contributifs. Le pronostic est très variable avec des survies longues sans traitement, même en cas de localisations exra-hépatiques. D'autres malades décèdent rapidement. Les traitements reposent sur la résection hépatique quand elle est possible, la chimiothérapie et la transplantation hépatique.
→ émangiome épithélioïde, facteur VIII de la coagulation sanguine, vimentine, CD, CD 34
[L1, N3]
Édit. 2019