granulome malin centrofacial (ou médiofacial) l.m.
idiopathic midline granuloma, malignant granuloma of face, letal midline granuloma of the face, midline granuloma Stewart type
Affection d'étiologie inconnue, caractérisée par une ulcération extensive granulomateuse non caséeuse qui entraîne une nécrose progressive du nez, des sinus paranasaux et du palais, avec destruction des structures creuses et osseuses ainsi que des tissus mous contigus de la face.
Prédominant chez la femme entre 50 et 60 ans, cette entité, d'autonomie d'ailleurs discutée, est à distinguer de la granulomatose de Wegener, de certaines tumeurs malignes (lymphome, carcinome) des voies aériennes supérieures et de certaines affections mutilantes parasitaires, mycosiques ou bactériennes telles que lèpre, histoplasmose, leishmaniose, etc.. Son image histologique est variable : aspect inflammatoire ou pseudotumoral ; présence ou non d'altérations vasculaires. Il pourrait, dans certains cas, s’agir d’un lymphome.
J. P. Stewart, otorhinolaryngologiste britannique (1933)
Syn. granulome malin du nez, granuloma gangraenescens, granulome de Stewart