granulome éosinophile des os l.m.
bone eosinophilic granuloma
Forme limitée de l'histiocytose X, observée surtout chez l'enfant et l'adolescent, se traduisant habituellement sur les radiographies par une géode osseuse bien délimitée, le plus souvent à localisation crânienne, humérale ou fémorale.
La lésion est le plus souvent unique ; elle peut être asymptomatique ou parfois s'accompagner de douleurs modérées et d'une tuméfaction perceptible notamment à la voûte du crâne. L'atteinte du corps d'une vertèbre peut entraîner un tassement. Ces lésions très limitées ont une évolution bénigne, marquée par une involution fibreuse, y compris dans le cas de la « vertebra plana », où l'on peut observer une reconstruction vertébrale au cours de l'évolution. Le traitement, parfois nécessaire, peut faire appel à l'exérèse chirurgicale, à la corticothérapie.
L. Lichtenstein et H. Jaffe, anatomopathologistes américains (1940)
granulome éosinophile l.m.
eosinophilic granuloma
Forme chronique localisée d'histiocytose langerhansienne touchant essentiellement l'adulte jeune et concernant la peau, les muqueuses ou les os.
Les lésions cutanéo-muqueuses, végétantes, ulcérées ou verruqueuses et hémorragiques, qui correspondent au granulome éosinophile périorificiel, sont habituellement isolées, d'allure torpide, avec un pronostic souvent favorable.
Le diagnostic repose sur l'examen histologique qui montre un infiltrat polymorphe constitué de cellules histiocytaires marquées par l'anticorps antiCD1a et dans lesquelles l'étude ultrastructurale retrouve des granules de Birbeck intracytoplasmiques, ainsi que des polynucléaires éosinophiles et neutrophiles, des cellules géantes multinucléées, des lymphocytes et des plasmocytes.
Le traitement fait appel à la radiothérapie dans les formes osseuses qui, généralement, ne s'accompagnent pas de lésions cutanées.
Le granulome éosinophile facial ou granulome facial n'est pas une variété d'histiocytose langerhansienne.
Syn. histiocytose langerhansienne, granulome éosinophile des os, histiocytose X (obsolète),