glomérulonéphrite membranoproliférative l.f.
membrano proliferative glomerulonephritis
Néphropathie atteignant plus particulièrement l'adolescent et l'adulte jeune, parfois précédée d’un épisode infectieux, caractérisée par une protéinurie pouvant s’intégrer dans un syndrome néphrotique corticorésistant, une hématurie micro- ou macroscopique et souvent une hypertension artérielle.
Il existe habituellement une baisse de la concentration du complément sérique et de sa fraction C3. Histologiquement, les lésions sont caractérisées par une prolifération mésangiale ou endocapillaire, des épaississements irréguliers des parois capillaires avec aspects en double contour et des dépôts sous endothéliaux. Trois formes sont distinguées : type I avec prolifération mésangiale et dépôts de complexes immuns (IgG, C3 et C1q) ; type II avec transformation de la lamina densa de la paroi capillaire glomérulaire mais aussi dépôts de C3 situés dans les tiges mésangiales et sous forme conique extramembraneuse ; type III semblable à un type I comportant de très nombreux dépôts extramembraneux. Certains patients présentent un type I ne fixant que le complément. Dans ces cas, certains patients ont des mutations concernant le facteur H, le facteur I et le facteur MCP, molécules impliquées dans la cascade d’activation de la voie alterne du complément I. Cela suggère le rôle important joué par le complément dans ce type de glomérulonéphrite. L'évolution plus ou moins rapide vers l'insuffisance rénale est fréquente et la récidive survient après transplantation dans la plupart de cas.
Syn. glomérulonéphrite mésangiocapillaire
Sigle GNMP