érythrodermie congénitale ichtyosiforme sèche l.f.
congenital ichthyosiform erythroderma
Variété très rare d'ichtyose de type autosomique récessif, marquée le plus souvent dès la naissance par un tableau clinique de bébé collodion à la suite duquel, après desquamation de la pellicule collodionnée, la peau reste plus ou moins érythémateuse et couverte de squames de taille et de couleur variables.
Plusieurs phénotypes ont été décrits suivant la présence ou non d'érythème, la taille des squames, l'existence ou l'absence de lésions palmoplantaires et unguéales, le degré d'ectropion et d'atteinte du cuir chevelu et l'intensité du prurit et des phénomènes d'intolérance à la chaleur. Des anomalies moléculaires sont connues sur le gène de la transglutaminase I chromosome 14; une localisation génique est connue sur le chromosome 2. Histologiquement, l'ichtyose est de type prolifératif avec accélération de la vitesse de renouvellement de l'épiderme et est marquée par un épaississement irrégulier de la couche cornée avec quelques foyers de parakératose, une hypergranulose et une hyperacanthose, ainsi que par une augmentation de l'index mitotique.
C. H. Tay, médecin interniste singapourien (1971)
Étym. gr. eruthros : rouge ; derma : peau ; ichthus : poisson
Syn. ichtyose lamellaire
→ érythrodermie, Tay (syndrome de)
[J1,O1,Q2]
Édit. 2018
kératite sèche l.f.
keratitis sicca
Kératite ponctuée superficielle liée à une sécheresse oculaire.
Les causes en sont multiples : non fermeture de la fente palpébrale, hyposécrétion lacrymale, maladies générales s'accompagnant d'une atteinte des glandes lacrymales (syndrome de Heerfordt, syndrome de Mikulicz, syndrome de Gougerot-Sjögren), goutte, maladie de Still, ectodermoses pluriorificielles, syndrome de Lyell, syndrome de Stevens-Johnson, pemphigus et pseudopemphigus, avitaminose A et PP, etc.
Syn. kératoconjonctivite sèche
kératoconjonctivite sèche l.f.
kerato-conjunctivitis sicca
peau sèche l.f.
dry skin
Peau qui, du fait d'une insuffisance du film hydrolipidique de surface et d'une perte excessive de son eau, est d'aspect terne, desquame et donne une sensation d'inconfort.
Cette sécheresse est primitive ou acquise soit par délipidation d'une peau grasse soit par vieillissement solaire ou hormonal. Des exemples de peaux sèches pathologiques s'observent notamment dans les ichtyoses, l'eczéma. L'essentiel de leur correction repose sur l'apport par voie externe de produits émollients ou hydratants.
→ xérose
péricardite «sèche » l.f.
"dry" pericarditis
stérilisation par la chaleur sèche l.f.
dry heat sterilization
Stérilisation réalisée à 180°C pendant 45 minutes dans des étuves ou des fours (type Poupinel), applicable à la verrerie et aux instruments, en particulier chirurgicaux.
Volkmann (carie sèche de) l.m.
Volkmann’s dries caries
Variété d’ostéo-arthrite tuberculeuse, torpide, de l’épaule.
R. von Volkmann, chirurgien allemand (1869)
→ tuberculose ostéo-articulaire
Fournier (gangrène de) l.f.
Fournier gangrene
J. A. Fournier, dermatologue français membre de l’Académie de médecine (1883)
Syn. gangrène foudroyante des organes génitaux
→ gangrène foudroyante des organes génitaux
[J1]
Édit. 2018
gangrène n.f.
gangrene
Processus morbide de mortification des tissus, causée en règle par une interruption subtotale ou totale de la vascularisation de ces tissus, entraînant une ischémie aigüe dans le territoire concerné.
En l’absence de phénomènes infectieux la gangrène est dite sèche. L’évolution vers une infection ou une putréfaction la transforme en gangrène humide. Terme ultime de l’évolution des artérites graves, la gangrène ne laisse pas d’autres possibilités thérapeutiques que l’amputation. Il existe au moins deux équivalents au terme de gangrène : la nécrose et le sphacèle.
Étym. gr. gaggraina : mortification, pourriture
gangrène cutanée l.f.
skin gangrene
Processus de mortification avec putréfaction des tissus cutanés et souscutanés d'origine infectieuse, ischémique ou caustique.
On distingue classiquement une gangrène sèche, ischémique et une gangrène humide de putréfaction.
Étym. gr. gaggraina : gangrène
gangrène de Fournier l.f.
J. A. Fournier, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1883)
→ gangrène foudroyante des organes génitaux
gangrène diabétique l.f.
Manifestation tardive de la micro-angiopathie diabétique à type de gangrène humide.
Elle peut se compliquer d'une gangrène infectieuse.
gangrène foudroyante des organes génitaux l.f.
Fournier's gangrene, streptococcal scrotal gangrene
Variété de fasciite nécrosante touchant les organes génitaux externes masculins, débutant au scrotum et s'étendant en quelques heures au pénis, au périnée et à la paroi abdominale.
Les germes responsables sont multiples et souvent associés (anaérobies, streptocoques A, bacilles à Gram négatif). Elle est favorisée par le diabète, l'alcoolisme et les gestes chirurgicaux sur la région périnéale. La destruction rapide des structures anatomiques touchées, la diffusion de la fasciite à distance, l'association à une septicémie en font toute la gravité. Un débridement chirurgical précoce, une antibiothérapie, des mesures de réanimation sont nécessaires.
J. A. Fournier, dermatologue français (1883)
Syn. syndrome de Fournier, gangrène de Fournier, verge noire de Fournier
gangrène gazeuse l.f.
gangrene, gas gangrene, gaseous gangrene
Cellulite ou myonécrose d'origine traumatique ou chirurgicale réalisant un œdème douloureux surtout d'un membre et du pelvis, avec production de gaz et crépitation neigeuse à la palpation, associée à un tableau infectieux sévère.
Cette infection nécrosante des parties molles est due à des germes anaérobies sporulés (du genre Clostridium tels que C. perfringens) ou non sporulés (bactéries ou cocci à Gram négatif souvent associés à des germes à Gram positif).
Selon l’extension et surtout la profondeur des lésions, on distingue 3 formes.
- La gangrène gazeuse proprement dite ou myonécrose dont l'incubation, de quelques heures à plusieurs jours, est caractérisée par des douleurs vives, permanentes, de l'œdème, des marbrures violacées, des phlyctènes remplies de sérosité sanieuse et fétides. On perçoit une crépitation neigeuse à la palpation. Le malade est en état de choc infectieux (fièvre, collapsus circulatoire, oligurie, subictère).
- La cellulite nécrosante aigüe, ou fasciite nécrosante, à point de départ cutané ou muqueux ne touche habituellement pas ou peu les muscles ; la maladie de Fournier de localisation périnéoscrotale et l'angine de Ludwig de localisation cervicofaciale en sont des exemples.
- La cellulite anaérobie progressive, infection plus ou moins torpide du tissu souscutané, se développe le plus souvent autour d'un orifice de drainage.
Le pronostic est très grave et, malgré les traitements d'urgence avec parage de la plaie, antibiothérapie, réanimation, oxygénothérapie hyperbare, la mortalité est élevée et les séquelles sont fréquentes.
gangrène gazeuse du petit bassin 1.f.
gazeous gangrene of the pelvis
Complication due au développement d'un germe anaérobie, Clostridium perfringens ou Clostridium septicum, caractérisée par une mortification, une putréfaction des tissus et la production de gaz.
Elle constitue une complication rapidement mortelle et exceptionnelle d'une gangrène utérine.
gangrène infectieuse l.f.
infectious gangrene
Nécrose tissulaire d’origine microbienne dont il existe plusieurs variétés : gangrène gazeuse par bactéries anaérobies, gangrène streptococcique ou cellulite bactérienne, gangrène synergistique.
gangrène postopératoire progressive l.f.
gangrène streptococcique l.f.
streptococcal gangrene
Cellulite avec nécrose d'origine streptococcique.
gangrène synergistique l.f.
progressive bacterial synergistic gangrene
Cellulite due à l'association de plusieurs bactéries, survenant après un traumatisme local, tel que plaie ou intervention chirurgicale.
Les bactéries responsables sont des anaérobies, des staphylocoques, des streptocoques, des bacilles à Gram négatif.
F. L. Meleney, chirurgien américain (1924)
Syn. gangrène postopératoire progressive
→ ulcère de Meleney, gangrène de Fournier
gangrène utérine l.f.
uterine gangrene
Infection du myomètre par un germe anaérobie, secondaire à une perforation utérine ou à un infarctus utérin.
Elle s'accompagne d'un tableau d'infection sévère avec mortification et putréfaction du tissu utérin.
gangrène utérine puerpérale 1.f.
puerperal uterine gangrene
Forme exceptionnelle d'infection puerpérale à germe anaérobie.
Elle associe à une atteinte sévère de l'état général un écoulement de lochies très fétides, des hémorragies importantes et une mortification du tissu utérin avec putréfaction.
gangrène vulvo-vaginale l.f.
vulvo-vaginal gangrene
Complication infectieuse exceptionnelle de l'accouchement dystocique.
La durée exagérément prolongée de la phase expulsive et le dégagement difficile de la présentation entraînent une nécrose vulvo