Degos (génodermatose en cocarde de) l.f.
Degos’genodermatosis in rosette
R R. Degos, membre de l’Académie de médecine (1947),O. Delzant et H. Morival, dermatologues français (1947)
génodermatose en cocardes de Degos l.f.
Degos's syndrome, erythrokeratoderma "en cocarde"
Génodermatose exceptionnelle, de transmission mal précisée, caractérisée par des plaques érythémateuses arrondies, de dimensions variables mais souvent grandes, dont le centre est recouvert de larges squames qui donnent aux éléments un aspect en cocarde, évoluant par poussées récidivantes et associées à une hyperkératose fixe des genoux.
Ses caractères cliniques et évolutifs la différencient de l'erythrokeratodermia variabilis de Mendes da Costa.
R. R. Degos, membre de l’Académie de médecine, O. Delzant et H. Morival, dermatologues français (1947)
Syn. génodermatose circinée variable, érythrokératodermie de Degos, maladie de Degos
érythrokératodermie en cocarde de Degos l.f.
Degos’ erythrokeratodermia in rosette
R. Degos, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1947)
[J1]
Édit. 2018
génodermatose n.f.
genodermatosis
Maladie génétique à expression cutanée.
Étym. gr. genos : race ; derma : peau
→ génodermatose en cocardes de Degos, génodermatose liée à l'X, Bazex-Dupré-Christol (syndrome de)
génodermatose liée à l'X l.f.
X-linked genodermatosis
Syndrome malformatif complexe à dominante cutanée dont le gène se trouve sur le chromosome X.
Son mode de transmission est particulier : du fait de l'absence de transmission d'un père à son fils et parce que toutes les filles d'un père sont porteuses du gène, en cas de transmission en récessivité, il y a une nette prédominance de garçons atteints (si l'affection n'est pas létale in utero) ; en cas de transmission en dominance, il y a généralement létalité des mâles et seules les filles sont atteintes. Le phénomène d'inactivation physiologique d'un des chromosomes X chez la femme aboutit à un mosaïcisme fonctionnel visualisé dans les génodermatoses liées à l'X en dominance par la présence de lésions cutanées distribuées selon les lignes de Blashko.
Les principales génodermatoses liées à l'X en récessivité sont l'ichtyose récessive liée à l'X, la dysplasie ectodermique anhidrotique, la maladie de Menkes. Les principales génodermatoses liées à l'X en dominance sont l'incontinentia pigmenti, le CHILD syndrome, la maladie de Bazex, Dupré et Christol, le syndrome orofaciodigital de Papillon-Léage et Psaume, la chondrodysplasie ponctuée avec ichtyose.
J. H. Menkes, neuropédiatre américain (1962) ; A. Bazex, A. Dupré, B. Christol, dermatologues français (1964) ; E. Papillon-Léage, et J. Psaume stomatologues français (1954)
génodermatose scléro-atrophiante et kératodermique des extrémités de Huriez l.f.
Huriez’s scleroatrophic syndrome
C. Huriez, dermatologue français, membre de l’Académie de médecine (1968)
→ acrosclérose précancéreuse de Huriez
cocarde (image en) l.f.
target sign
1) En sémiologie digestive, synonyme de halo.
2) En échographie, image arrondie comportant une zone centrale hyperéchogène et une couronne périphérique hypo-échogène.
Cette image décelée dans le foie est très évocatrice d'une métastase.
[B2]
image en cocarde l.f.
target sign
1) En sémiologie digestive, synonyme de halo.
2) En échographie, image arrondie comportant une zone centrale hyperéchogène et une couronne périphérique hypo-échogène.
Cette image décelée dans le foie est très évocatrice d'une métastase.
3) En ophtalmologie:
pour une lentille rigide, image fluo obtenue quand elle est en place sur une cornée kératoconique.
La déformation en cône de la cornée crée en effet un appui central, l'abrupt de ses flancs un premier lac de larmes adjacent à cet appui, le contact plus périphérique de la lentille et de la cornée s'aplatissant retient ce lac et chasse la fluorescence vers les dégagements de la lentille.
Cette succession appui fluorescence-appui-fluorescence donne l'image en cocarde. Sa réalisation plus ou moins complète est pathognomonique du kératocône.
(image with a rosette form)
Étym. lat. imago : image, représentation
[B2]
purpura en cocarde infantile postinfectieux de Seidlmayer l.m.
H. Seidlmayer, pédiatre allemand (1940)
→ œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson
Seidlmayer (purpura en cocarde infantile postinfectieux de) l.m.
H. Seidlmayer, pédiatre allemand (1940)
→ œdème aigu hémorragique de la peau du nourrisson
Degos (maladie de) l.f.
Degos' disease
Papulose atrophiante maligne comportant des localisations viscérales multiples, surtout digestives, neurologiques et oculaires.
D'évolution le plus souvent fatale, cette affection rare, d'étiologie inconnue, se manifeste notamment par des atteintes du système nerveux central, polymorphes et multifocales, et parfois du système nerveux périphérique. Des manifestations psychiatriques ont été décrites.
R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1942)
Degos (papulose atrophiante maligne de) l.f.
Degos’ papulosis atrophiante malignant
R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1942)
→ papulose atrophiante maligne
Dowling-Degos (maladie de) l.f.
reticular anomaly of flexures, Dowling-Degos’ disease, dark dots disease (DDD)
Génodermatose rare à disposition réticulée atteignant le sujet de moins de 40 ans, transmise sur le mode autosomique dominant, faite de nombreuses macules ressemblant à des éphélides situées dans les plis axillaires et anogénitaux mais aussi dans les plis sous-mammaires et le cou, auxquelles peuvent être associés des comédons.
L'examen histologique montre une papillomatose réticulée et une hyperpigmentation de la basale qui peuvent se retrouver sur les follicules pileux. Les rapports de cette rare affection avec l'acropigmentation réticulée de Kitamura sont discutés.
G. B. Dowling, dermatologiste britannique (1938), R. Degos, dermatologiste français, membre de l’Académie de médecine (1954) ; K. Kitamura, dermatologiste japonais (1953)
papulose atrophiante maligne de Degos l.f.
Degos's syndrome, malignant atrophic papulosis
Maladie rare liée à une artériolite thrombosante d'étiopathogénie inconnue, touchant la peau mais aussi les principaux viscères, se manifestant cliniquement par des papules rosées multiples évoluant rapidement vers un aspect caractéristique de zone atrophique centrale dite porcelainée entourée d'un halo érythémateux.
Le pronostic catastrophique de la maladie est dû aux lésions du tube digestif, qui se compliquent de péritonite par perforation, et du système nerveux central avec multinévrite et encéphalite. Aucun traitement efficace n'est connu.
R. Degos, dermatologue français, membre de l'Académie de médecine (1942) ; W. Köhlmeier, anatomopathologiste autrichien (1940)
Étym. lat. papula : bouton ; gr. a privatif, trophê : nourriture
Syn. maladie de Degos, dermatite papulosquameuse atrophiante (obsolète), syndrome cutanéo-intestinal mortel (obsolète), ulérythème porcelainé en gouttes (obsolète).
réticulose lymphocytaire bénigne de Degos l.f. (obs.)
benign lymphocytic reticulosis of Degos
Appellation initialement proposée pour désigner des lésions plus disséminées et composées d'infiltrats moins bien délimités, sans centres germinatifs, et donc plus purement lymphocytaires que le lymphocytome cutané bénin, mais que néanmoins on range actuellement dans ce cadre.
R. Degos, dermatologiste français, membre de l'Académie de médecine (1950)