fistule artérioveineuse pulmonaire l.f.
pulmonary arteriovenous fistula
Communication anormale entre les circulations artérielle et veineuse pulmonaires court-circuitant le sang désoxygéné sans que son oxygénation se soit faite, créant un shunt droit-gauche.
Il existe des observations familiales. Les formes localisées sont les plus fréquentes. Les formes diffuses s'intègrent dans le cadre de la maladie de Rendu-Osler.
Révélée dans la moitié des cas avant l'âge de 15 ans, sa triade est faite de cyanose, polyglobulie, hippocratisme digital. L'hypoxie peut être sévère. Le diagnostic repose sur une opacité dense, homogène, arrondie ou ovoïde souvent dans la moitié inférieure du thorax. La tomodensitométrie avec injection vasculaire permet d'affirmer le diagnostic.
Les complications sont l'hypoxémie chronique, les accidents vasculaires cérébraux, l'abcès du cerveau, mais aussi les hémoptysies, l’hémothorax, l’endocardite.
Le traitement s'impose dans les formes compliquées, dans les formes localisées en cas d'hypoxie sévère, et en cas de lésions sous-pleurales : l'embolisation, l'exérèse chirurgicale ou l'association des deux selon les cas s'en partagent les modalités.
Anc. dénom. angiome pulmonaire, hémangiome caverneux, anévrisme artérioveineux pulmonaire
H. Rendu, médecin interniste français, membre de l’Académie de médecine (1896) ; W. B. Osler, Sir, médecin canadien, membre de l’Académie de médecine (1901)
Étym. lat. fistula : canal
[A3,K1,K2]
Édit. 2018