fibromatose hyaline juvénile l.f.
juvenile hyaline fibromatosis
Maladie rare, débutant dans l'enfance, quoique parfois présente à la naissance, caractérisée par l'existence de papules, de nodules ou de tuméfactions siégeant le plus souvent à la face ou au cuir chevelu, auxquels s'associent une hypertrophie gingivale, des douleurs articulaires et parfois des lésions ostéolytiques.
Sur le plan biochimique, il existe une anomalie de synthèse des glycosaminoglycanes.
Syn. fibrohyalinose juvénile, hyalinose systémique
[A3,J1]
Édit. 2018