fibrokératome digital acquis l.m.
acquired digital fibrokeratoma
Petite tumeur cutanée siégeant le plus souvent sur un doigt, mais pouvant aussi se voir sur un orteil, sur la paume ou la plante, le genou, la cheville, généralement unique, saillante, hémisphérique, ferme, à surface kératosique et survenant surtout chez l'homme entre 30 et 60 ans.
Une origine traumatique a été invoquée. La structure histologique comporte un épiderme acanthosique et hyperkératosique et une fibrose dermique. La tumeur est toujours bénigne. L'exérèse chirurgicale en est le traitement de choix.
Étym. lat. fibra : fibre ; gr. keras : corne ; ôma : tumeur
Syn. fibrokératome acral
[J1]
Édit. 2018
fibrokératome acral l.m.
acral fibrokeratoma
Syn. fibrokératome digital acquis
[J1]
Édit. 2018
déficit immunitaire acquis l.m.
2) lors de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (sida) ;
3) lors de l'administration d'immunosupresseurs.
Il peut être cellulaire ou humoral.
ptosis acquis l.m.
Ptosis survenant sur un appareil ophtalmologique jusqu'alors normal.
Il comporte trois variétés : le ptosis neurogène par paralysie du nerf moteur oculaire commun ou du sympathique cervical (syndrome de Claude-Bernard-Horner) ; le ptosis myogène révélateur d'une myasthénie, d'une maladie mitochondriale (syndrome de Kearns-Sayre) ou d'une maladie de Steinert à expression précoce ; le ptosis traumatique.
reflux vésico-urétéral acquis l.m.
secondary vesico ureteral reflux
Apparition secondaire d'un reflux vésical dans un uretère initialement sain du fait d'une pathologie acquise de la jonction urétérovésicale ou du bas appareil.
Ce reflux est soit secondaire à une lésion directe de l'orifice urétéral ou du trajet intramural, postinfectieuse, traumatique, iatrogène postchirurgicale ou endoscopique, soit secondaire à un obstacle acquis du bas appareil urinaire, tels une sclérose du col ou un adénome prostatique, soit lié à certains modes de réimplantation urétérovésicale ou urétéro-intestinale. Quant au reflux dit "simple", "pur" ou "isolé" sur uretère unique, fin, son origine congénitale ou acquise est parfois difficile à préciser. Les conséquences physiopathologiques sont celles de tout reflux vésico-urétérorénal.
→ néphropathie du reflux, reflux vésico-urétérorénal
acquis adj.
acquired
Caractérise ce qui apparait après la naissance et n’est pas d’origine héréditaire ou congénitale.
[N1]
Édit. 2020
digital . n. angl
fibrome digital infantile récidivant l.m.
digital fibrous swellings, infantile digital fibromatosis, inclusion body fibromatosis, Reye tumor
Affection bénigne rare dérivée des myofibroblastes, présente dès la naissance ou survenant chez le jeune enfant au cours des trois premières années de la vie, atteignant plus souvent les doigts que les orteils, avec une prédilection pour les 3e et 4e doigts, et consistant en l'apparition sur les faces dorsales et latérales des dernières phalanges de nodules indolores, fermes, de teinte rosée.
Histologiquement, la lésion est constituée de collagène abondant et de cellules fusiformes, dont certaines contiennent des inclusions éosinophiles rondes constituées d'acide ribonucléique. L'évolution est variable, les lésions pouvant rester stationnaires, se multiplier ou, par contre, régresser en deux ou trois ans. Après l'excision chirurgicale, les récidives sont fréquentes.
R. D. Reye, anatomopathologiste australien (1965)
Syn. fibromatose digitale infantile, myofibroblastome digital infantile, tumeur de Reye (1965)
[F5,O1]
Édit. 2018
hippocratisme digital l.m.
clubbing of the fingers
Déformation des doigts et souvent des orteils, associant une courbure très marquée, à la fois longitudinale et transversale des ongles qui ont un aspect bombé (en verre de montre), une hypertrophie des parties molles des phalanges distales (aspect en baguettes de tambour) et une cyanose locale inconstante.
Ce signe clinique est lié à l’ouverture de courts-circuits dans la microcirculation capillaire.
L'hippocratisme digital peut être idiopathique et héréditaire, d'apparition progressive. La pachydermopériostose dans sa forme mineure, peut se manifester par un hippocratisme et une cutis verticis gyrata.
Les formes acquises peuvent se rencontrer dans des circonstances très variées. Symétriques, elles correspondent à des affections, principalement thoraciques (cardiopathies congénitales cyanogènes, endocardites lentes, fistules artérioveineuses pulmonaires des cirrhoses, dilatation des bronches, fibrose pulmonaire, carcinome bronchique), et, plus rarement, à une pathologie extrathoracique (digestive néoplasique et inflammatoire, hépatique, endocrinienne, etc.). Les formes paucidigitales sont liées à des lésions neurovasculaires locales (anévrismes, fistules artérioveineuses). Certains le considèrent comme une forme mineure d’ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie.
P. Marie, neurologue français, membre de l’Académie de médecine (1886)
Étym. Hippocrate l'a décrit au Vème siècle avant J.-C, lat. digitus : doigt
→ pachydermopériostose, cutis verticis gyrata, ostéopathie hypertrophiante pneumique de Pierre Marie
[I1]
Édit. 2015
pseudokyste mucoïde digital l.m.
Lésion bénigne de l'adulte, siégeant principalement à la face dorsale des dernières phalanges des doigts, se présentant comme une tuméfaction jaunâtre, plus ou moins translucide, indolore, de consistance ferme, contenant un liquide clair et visqueux et qui, si elle est située au niveau de la matrice unguéale, s'accompagne d'une dépression longitudinale de l'ongle.
Histologiquement, la tuméfaction consiste en une accumulation intradermique de mucine entourée d'une zone de collagène dense. L'appellation pseudokyste synovial rappelle l'hypothèse, qui n'est plus guère admise actuellement, d'une lésion communiquant avec la synoviale articulaire. En fait, la lésion résulte d'une dégénérescence mucoïde du derme, peut-être favorisée par des microtraumatismes répétés. Il s'agit d'une affection bénigne. Plusieurs traitements ont été proposés, tels l'aspiration du liquide suivie d'injection de corticoïdes, l'injection d'hyaluronidase ou de produits sclérosants, la dissection suivie de l'excision du pseudokyste. Les récidives sont fréquentes.
Syn. pseudokyste synovial, kyste mucoïde digital
syndrome oro-facio-digital l.m.
orofaciodigital syndrome
Ensemble malformatif caractérisé par l’association de signes stomatologiques (fente labio-linguo-palatine, hamartomes linguaux, hypertrophie du frein de la langue, langue lobulée, anomalies dentaires), de signes cutanés (alopécie, grains de milium profus) et de signes osseux (syndactylies, brachydactylie).
Ils’agit d’un groupe complexe dont il existe plusieurs variantes (types I, II, III, IV, VIII) et dont la plus fréquente (type I, syndrome individualisé par Papillon-Léage et Psaume) frappe uniquement les filles et se transmet sur le mode dominant lié à l’X (locus en Xp22.2-p22.3). Une variante autosomique récessive constitue le type II ou syndrome de Mohr (1941).
Éline Papillon-Léage, J. Psaume, stomatologistes français (1954) ; O. Mohr, anatomiste norvégien (1941);
Syn. syndrome de Papillon-Léage et Psaume
syndrome oro-facio-digital avec anomalies rétiniennes de type VIII l.m.
orofaciodigital syndrome with retinal abnormalities
Affection polymalformante avec malformations de la cavité buccale, lacunes choriorétiniennes et colobome comme dans la maladie d'Aicardi-Thieffry.
Retard mental léger, petite fente sur la lèvre supérieure, voûte palatine, langue bifide, canine surnuméraire, hamartomes de la langue et freins multiples. L’affection est autosomique récessive (MIM 258865).
Fiorella Gurrieri, généticienne italienne (1992) ; J. F. Aicardi, neuropédiatre français (1969) ; S. Thieffry, neuropédiatre français, membre de l'Académie de médecine (1967)
Syn. orofaciodigital syndrome de type VIII, orofaciodigital avec anomalies rétiniennes (syndrome)
syndrome oro-facio-digital de type I l.m.
orofaciodigital syndrome type I
→ Papillon-Léage et Psaume (syndrome de)
syndrome oro-facio-digital de type II l.m.
orofaciodigital syndrome type II
O. Mohr, anatomiste norvégien (1941);
syndrome oro-facio-digital de type III l.m.
orofaciodigital syndrome type III
Affection polymalformante avec malformations de la cavité buccale, de la face et des doigts.
On y trouve : retard mental sévère avec hypotonie, aréflexie et cyphose, front bombé, bosses frontales, face ronde et luette bifide, tuméfactions de la langue et des gencives (hamartomes), dents surnuméraires, polydactylie (hexa) postaxiale, fente palpébrale, hypertélorisme, anomalie pupillaire et troubles oculomoteurs, parfois macula rouge cerise. Deux cas ont été décrits avec retard mental, hamartome lingual, hexadactylie post-axiale et malformation du vermis cérébelleux donnant les classiques "mouvements des yeux en métronome". L’affection est autosomique récessive (MIM 258850).
G. I. Sugarman, neuropédiatre américain (1971)
syndrome oro-facio-digital de type IV l.m.
orofaciodigital syndrome type IV
Affection polymalformante avec malformations de la cavité buccale, de la face et des doigts et dysplasie sévère du tibia.
L’affection est autosomique récessive (MIM 258860).
M. Baraitser, pédiatre et généticien britannique (1986) ; J. Burn, Sir, généticien britannique (1984)
Syn. syndrome orofaciodigital de type Baraitser-Burn
→ syndrome de Papillon-Léage et Psaume pour les autres signes (même phénotype mais lié au sexe)