fibroélastose de l'endocarde l.f.
endocardial fibroelastosis.
Epaississement massif de l’endocarde ventriculaire, surtout gauche, affectant le nourrisson ou le jeune enfant, responsable d’une insuffisance cardiaque.
D’origine inconnue, il est lié à une prolifération très importante de fibres conjonctives et surtout élastiques dans la zone sous-endothéliale qui confère à l’endocarde un aspect laiteux et porcelainé. Il est parfois associé à une malformation cardio-vasculaire. A l’examen histologique, l’épaississement de l’endocarde est fait de tissu fibreux parcouru de nombreuses fibres élastiques sinueuses. Les couches sous-endothéliales du myocarde sont envahies par des bandes de sclérose. Il n’existe aucune lésion inflammatoire.
Cliniquement, la fibroélastose de l’endocarde réalise un tableau de détresse cardio-respiratoire à début brutal avec hépatomégalie. Aux signes cardiologiques s’associe une anorexie et une hypotrophie. L’évolution est toujours mortelle en un à deux ans.
A côté de cette forme infantile « primitive », il existe une fibroélastose de l’endocarde secondaire à des cardiopathies congénitales (sténose aortique, coarctation aortique) et une fibroélastose de l’endocarde chez l’adolescent et l’adulte, variété probable de l’endocardite de Löffler ou endocardite constrictive.
W. Löffler, médecin interniste helvétique (1936) ; Weinberg (1943), Prior et Wyatt, médecins américains (1950)
Syn. fibroélastose endomyocardique, dysplasie de l’endocarde, élastose endocardique, endocardite fibroplastique, endocardite fœtale, endomyocardite fibreuse du nourrisson, fibrose cardiaque du nourrisson.
→ W. Löffler, médecin interniste helvétique (1936) ,T., Weinberg, anatomopathologiste américain (1943), J. T. Prior, anatomopathologiste et T.C. Wyatt, pédiatre américains (1950)
[A2,K2,K3,O1]
Édit. 2018